一、發(fā)病原因
Didlake等強(qiáng)調(diào)膽囊管解剖變異與本征發(fā)生有關(guān)。病變基礎(chǔ)是：膽囊管開口過(guò)低或平行于膽總管;相鄰兩管壁有時(shí)缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜;有時(shí)周圍組織形成一鞘樣結(jié)構(gòu)，將膽囊管與肝總管一并包裹在內(nèi)。這樣的結(jié)石一旦嵌頓在膽囊管中，十分容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成瘺。其他存在的因素還有：
1.膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓，膽囊結(jié)石或炎癥壓迫肝總管或炎癥累及肝總管。
2.伴有膽囊周圍炎，膽囊三角有嚴(yán)重的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。
3.由于膽總管壁神經(jīng)元數(shù)目的減少，造成膽總管調(diào)節(jié)障礙。
以前有許多學(xué)者認(rèn)為大結(jié)石是發(fā)生Mirizzi綜合征的主要因素，經(jīng)過(guò)研究發(fā)現(xiàn)大小在5～15mm的膽囊結(jié)石易嵌頓于膽囊頸或膽囊管，從而發(fā)生Mirizzi綜合征。
二、發(fā)病機(jī)制
田毅峰等研究認(rèn)為結(jié)石的大小同Mirizzi綜合征發(fā)病有關(guān)，結(jié)石直徑為0.5～1.5cm嵌頓發(fā)生率最高，同時(shí)也最容易引起膽囊膽管瘺，其瘺發(fā)生率是其他結(jié)石的5.8倍。黃志強(qiáng)認(rèn)為本病是由于肝總管受壓或炎癥波及所造成的復(fù)雜的病理改變，根據(jù)病變的輕重分為漸進(jìn)的5個(gè)階段：
1.由于結(jié)石的推移壓迫，肝總管變窄。
2.膽囊結(jié)石嵌頓及膽囊炎癥波及膽管，膽囊切除后炎癥消退。
3.膽管炎、膽管潰瘍、膽管內(nèi)結(jié)石、肝總管狹窄。
4.引起膽囊膽囊管膽管瘺。
5.膽總管纖維瘢痕性狹窄、梗阻。不同的階段引起不同的臨床表現(xiàn)。
