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環(huán)咽肌失弛緩癥(環(huán)咽肌失弛緩癥 )

別名:
環(huán)咽肌弛緩不能,食管口痙攣
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
多發(fā)生于中老年女性
發(fā)病部位:
食管
典型癥狀:
咽部異物感 吞咽困難 吞咽痛 嗆咳
并發(fā)癥:
咽肌痙攣
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
普外科
治療方法:
手術(shù)治療

  1.放射線檢查 對(duì)于口咽性下咽困難的病人需要進(jìn)行多階段、多體位透視和電視掃描檢查。由于吞咽過程中各個(gè)環(huán)節(jié)的快速活動(dòng),只有應(yīng)用這些技術(shù)才能準(zhǔn)確的記錄,如舌的運(yùn)動(dòng)、軟顎的活動(dòng)、咽部收縮的對(duì)稱性、喉的活動(dòng),以及原來處于靜息狀態(tài)下的UESM的活動(dòng)情況等。特發(fā)性UESM功能障礙病人作食管造影時(shí),有時(shí)可見UESM平面有一向食管腔內(nèi)突出的嵴(cricopharyngeal bar),稱為“環(huán)咽嵴”,正常人有5%有此種現(xiàn)象。

  2.放射性核素排空試驗(yàn) 能容易有監(jiān)測(cè)口咽部的排空功能。在各類口咽性下咽困難病人中,使用液體或固體食團(tuán)可以使排空功能量化。

  3.運(yùn)動(dòng)功能檢測(cè) 對(duì)于UESM進(jìn)行生理功能檢測(cè)必須考慮2個(gè)重要因素:其一為此括約肌纖維排列的放射性與其軸性的不對(duì)稱性,其二為在吞咽過程中此括約肌向前向上方向的移動(dòng)。單孔壓力導(dǎo)管在檢測(cè)UESM靜息壓時(shí)不太準(zhǔn)確,多腔壓力導(dǎo)管在同一平面上有其各自的孔口,可在靜息狀態(tài)下準(zhǔn)確的記錄UESM在各處的壓力。有一種圓周壓力傳感器可以提供最準(zhǔn)確的壓力數(shù)據(jù)(Castell,1990)。

  神經(jīng)性口咽性運(yùn)動(dòng)功能障礙表現(xiàn)為UESM靜息壓異常、不協(xié)調(diào)和松弛障礙。肌源性口咽性下咽困難患者咽部的收縮力較弱,持續(xù)時(shí)間也較長(zhǎng)。其收縮力不足以將食團(tuán)推經(jīng)UESM,使得UESM成為食物推進(jìn)的障礙。

  Cook等(1992)及Jamieson等(1994)對(duì)結(jié)構(gòu)性病因中無法用神經(jīng)性及肌源性疾病解釋的UESM功能紊亂合并咽食管憩室進(jìn)行了深入的研究,他們發(fā)現(xiàn)在吞咽過程中,咽食管憩室病人的UESM常提前關(guān)閉和處于持續(xù)性收縮狀態(tài),下咽部的食團(tuán)內(nèi)壓力明顯升高。與此同時(shí),他們測(cè)量了開放以后的括約肌的最大面積,發(fā)現(xiàn)病人的括約肌面積明顯小于正常人。

  最近的研究工作發(fā)現(xiàn)Zenker憩室病人的UESM多有組織纖維化和括約肌炎癥等局限性肌病的組織學(xué)征象,說明Zenker憩室的形成是UESM順應(yīng)性降低和下咽部食團(tuán)內(nèi)壓力升高以后,UESM在沒有解剖學(xué)的松弛狀態(tài)下,食團(tuán)以高抵抗力長(zhǎng)時(shí)期強(qiáng)力運(yùn)行的結(jié)果。

  4.影像學(xué)檢查

  (1)檢查方法:咽部動(dòng)態(tài)造影(dynamic imaging),即鋇餐造影時(shí),用X線錄像(電影)、數(shù)字影像或快速點(diǎn)片等跟蹤記錄吞咽時(shí)的咽部活動(dòng)。鋇餐檢查采用直立正側(cè)位、直立左前或右前30°斜位和臥位發(fā)“E-”長(zhǎng)音或作Valsalva動(dòng)作;記錄會(huì)厭谷及梨狀窩的鋇液排空情況。對(duì)比造影鋇劑濃度要求150%~250%(W/V),及不同形狀和大小的固體鋇劑,與食物混合的鋇劑如面包鋇球、鋇米飯等。1次吞服約15~20ml,要求盡可能1次全部吞下。

  (2)影像特點(diǎn):①吞咽遲緩:鋇劑通過咽部的時(shí)間延長(zhǎng);②小量吞咽:病人不能大口吞鋇,須經(jīng)多次吞咽才能將口內(nèi)鋇劑全部咽下;③不對(duì)稱吞咽:吞鋇后兩側(cè)會(huì)厭溪、梨狀窩不對(duì)稱,或一側(cè)形態(tài)不規(guī)則;④咽滯留:吞咽動(dòng)作后咽部仍滯留大量鋇劑,呈Y字形;⑤鋇劑溢漏:鋇劑隨吞咽動(dòng)作漏至氣管內(nèi),咽部弛張、會(huì)厭部呈松弛狀態(tài);⑥結(jié)構(gòu)異常:如會(huì)厭谷形態(tài)拉長(zhǎng)、咽部出現(xiàn)憩室、囊腫等,食管異常收縮和反流等。

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