小兒室間隔缺損檢查
一般情況下常規(guī)檢查正常，如合并肺部感染、心內(nèi)膜炎則出現(xiàn)感染血緣、血沉增快、貧血、血培養(yǎng)陽(yáng)性等。
1.X線胸片
小型室缺小兒X線胸片常完全正常。有大型缺損、分流量大、左心室超容的小兒，胸片表現(xiàn)為心影向左下擴(kuò)大、左心房擴(kuò)大、肺野淤血;如出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈干突出，右室肥厚，心尖上翹。若系雙動(dòng)脈下型缺損，由于大量快速分流的血流直接撞擊肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈干也突出。肺血管疾病的特征表現(xiàn)為肺動(dòng)脈干及其主支很粗，但周圍血管影不粗甚至變細(xì)。而因肺循環(huán)阻力很高，左向右分流量減少，所以心影可正常。
2.心電圖
缺損小的兒童心電圖類似完全正常。大型缺損兒童可出現(xiàn)左室肥厚表現(xiàn)：Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波，R波高大，T波高尖;左心房大，P波變寬。流入部室間隔缺損可出現(xiàn)電軸左偏。有肺動(dòng)脈高壓、右心室增大時(shí)，V1呈rsR。右心室壓力增高時(shí)，右胸導(dǎo)聯(lián)R波高電壓、T波直立。當(dāng)有嚴(yán)重右心室流出道梗阻或肺血管病變時(shí)，心電圖呈右心室占優(yōu)勢(shì)的圖形。
3.超聲心動(dòng)圖
二維超聲可直接顯示缺損的位置。流入道缺損可由心尖和肋下四腔位看到;稍向前移，所取的平面即可看到膜周部的缺損。以這些平面，還可看到來(lái)源于三尖瓣瓣葉的“瘤突”。以胸骨旁短軸平面，若存在膜周部缺損和“瘤突”，則其位于10點(diǎn)位;漏斗部肥厚也可在此時(shí)看到。另外，動(dòng)脈下缺損于1點(diǎn)位可看到主肺動(dòng)脈瓣聯(lián)合部纖維。如有主動(dòng)脈瓣脫垂，可通過(guò)胸骨旁長(zhǎng)、短軸清楚看到。前肌部缺損可通過(guò)長(zhǎng)軸探察。心尖部的多發(fā)小孔可從心尖、劍突下、短軸到達(dá)二尖瓣、心尖等鄰近部位觀察。彩色血流顯像對(duì)上述缺損的定位更有幫助。
通過(guò)無(wú)創(chuàng)的Doppler超聲，運(yùn)用Bcrnoulli校正公式可估計(jì)肺動(dòng)脈壓力。心室間的壓力階差可由通過(guò)缺損處血流速度推算。收縮期肺動(dòng)脈壓力通過(guò)測(cè)收縮期體循環(huán)壓力及心室間壓力階差后計(jì)算得出(假設(shè)無(wú)右心室流出道梗阻)。同樣，左房、左室的方位為左向右分流的大小提供了足夠的信息。
4.心導(dǎo)管
目前，由于超聲心動(dòng)圖能提供足夠的解剖學(xué)及血流動(dòng)力學(xué)方面的信息，故診斷性的心導(dǎo)管檢查一般很少用。但是，當(dāng)存在中等大小的左向右分流時(shí)，仍然需通過(guò)心導(dǎo)管檢查明確室間隔缺損的大小，以選擇具體的手術(shù)方案。對(duì)懷疑可能有肺血管疾病的小兒，可行心導(dǎo)管檢查明確肺血管病變的可逆程度。若測(cè)得的優(yōu)勢(shì)氧飽和度高于正常，即說(shuō)明在心室水平存在左向右分流，通過(guò)Fick原理，可計(jì)算出分流量。當(dāng)缺損呈中至大型，肺動(dòng)脈壓力可以升高，對(duì)于那些肺血管阻力過(guò)大而不能手術(shù)者，可通過(guò)吸入100%氧及NO氣體，經(jīng)心導(dǎo)管估計(jì)肺血管阻力下降程度。但是，對(duì)于不同病人是否都能通過(guò)這一途徑明確手術(shù)指征，這一點(diǎn)尚不明確。同樣，雖然肺活體組織檢查也可了解肺血管病變程度，但一旦取樣不當(dāng)仍可造成誤診。
左心導(dǎo)管可測(cè)得心室缺損的數(shù)量、大小、位置。位于中部和心尖部的室間隔膜周部及肌部缺損可通過(guò)長(zhǎng)軸斜徑或四腔位顯示，而動(dòng)脈下缺損和前室間隔肌部缺損可通過(guò)右前斜徑顯像。對(duì)于需行導(dǎo)管閉合術(shù)的病人，一個(gè)清晰的血管造影定位尤其重要。升主動(dòng)脈造影術(shù)用來(lái)估計(jì)伴發(fā)的主動(dòng)脈瓣脫垂及主動(dòng)脈反流的程度。右心室造影術(shù)可顯示肺動(dòng)脈漏斗部的狹窄程度。
5.CT和MRI
單純的室間隔缺損一般也不需要作CT和MRI檢查。CT和MRI檢查通過(guò)觀察室間隔連續(xù)性是否中斷來(lái)判斷有無(wú)室間隔缺損，為避免假陽(yáng)性，通常以在兩個(gè)不同的掃描角度觀察到室間隔連續(xù)性中斷為MRI診斷室間隔缺損的依據(jù)，觀察缺損斷端是否比較圓鈍也對(duì)避免假陽(yáng)性有一定的幫助。CT檢查必須注射造影劑。MRI檢查一般以自旋回波T1W圖像為主來(lái)觀察室間隔連續(xù)性是否中斷，若同時(shí)在梯度回波電影序列上發(fā)現(xiàn)有異常的分流血流存在，則是診斷室間隔缺損可靠的依據(jù)，梯度回波電影序列還可用來(lái)觀察有無(wú)伴隨的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等。CT和MRI檢查對(duì)于發(fā)現(xiàn)肌部的小缺損還是比較敏感的，其中多層螺旋CT的空間分辨力更高一些。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列對(duì)室間隔缺損診斷幫助不大。除了室間隔連續(xù)性中斷的直接征象外，CT和MRI檢查還可清楚地顯示左心房增大、左心室增大、右心室增大、肺動(dòng)脈擴(kuò)張等室間隔缺損的間接征象。
6.心血管造影
室間隔缺損的心血管造影常從長(zhǎng)軸斜位左室造影開(kāi)始。選擇豬尾巴左心造影導(dǎo)管，導(dǎo)管頭端位置位于左室心尖部，造影劑一般用1.5ml/kg，小嬰兒大分流量室間隔缺損造影劑用量可增至1.8～2.0ml/kg。長(zhǎng)軸斜位位投照時(shí)，X線與前部室間隔相切，對(duì)最常見(jiàn)的室間隔缺損、膜部缺損及小梁區(qū)肌部缺損顯示最好。長(zhǎng)軸斜位左室造影也可顯示位于流入道的肌部缺損。但肝鎖位左室造影對(duì)流入道肌部缺損的直接征象顯示更好，因室間隔呈弧形走向，前部室間隔在左斜60°～70°時(shí)與X線相切，而后部室間隔在左斜40°～45°時(shí)與X線相切，流入道肌部缺損位置偏后，故于肝鎖位顯示較好，流入道肌部缺損一般不會(huì)太小。左室向右房分流也以肝鎖位左室造影顯示最好，因肝鎖位投照向頭成角角度較大，右房投影向頭端，與右室重疊較少，左室造影時(shí)可顯示造影劑先進(jìn)入右房，然后才進(jìn)入右心室，該體位也可顯示并存的膜部室隔瘤。多發(fā)性室間隔缺損也以長(zhǎng)軸斜位左室造影顯示最佳，因最常見(jiàn)的多發(fā)性室間隔缺損是膜部缺損加肌部缺損，長(zhǎng)軸斜位投照均能顯示這兩個(gè)部位的缺損，且上下分開(kāi)，能在同一圖像上顯示兩個(gè)缺損的直接征象。漏斗部缺損在長(zhǎng)軸斜位左室造影中不能顯示其直接征象。肺動(dòng)脈先顯影然后右心室才顯影，是漏斗部缺損在長(zhǎng)軸斜位左室造影中的典型表現(xiàn)。左室造影右前斜位30°～45°投照。X線與漏斗部室間隔摹本相切，是漏斗部缺損的最佳造影體位，可顯示漏斗部缺損的直接征象。右前斜位左室造影片上，漏斗部缺損從主動(dòng)脈瓣下方向肺動(dòng)脈瓣下方噴射的造影劑束顯示。根據(jù)進(jìn)入右室時(shí)造影劑束上緣是否緊靠肺動(dòng)脈瓣，判斷是肺動(dòng)脈瓣下型缺損還是漏斗部肌部缺損。右前斜位左室造影不僅能顯示漏斗部缺損的直接征象，還能顯示伴隨的主動(dòng)脈瓣脫垂及主動(dòng)脈瓣脫垂的程度。右前斜位投照時(shí)主動(dòng)脈右冠瓣位于前方而無(wú)冠瓣位于后方，于心室收縮期，隨著造影劑從左室向右室噴射。主動(dòng)脈右冠瓣向前向下移位，突入室間隔缺損內(nèi)，并形成一乳頭狀的突起。較輕的主動(dòng)脈瓣脫垂。于心室舒張期脫垂的瓣葉可基本復(fù)原。嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣脫垂，在心室舒張期瓣葉仍有脫垂、變形，不能復(fù)原。
室間隔缺損的心血管造影常于長(zhǎng)軸斜位左室造影后加做升主動(dòng)脈造影。導(dǎo)管選擇豬尾巴左心造影導(dǎo)管，導(dǎo)管頭端位置位于升主動(dòng)脈，造影劑也為歐米目的為排除或診斷伴發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。側(cè)位投照既能較好地顯示主動(dòng)脈瓣形態(tài)，又能很好地顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，故作為首選投照體位。造影時(shí)心導(dǎo)管頭端不能放得過(guò)低，以免觸及主動(dòng)脈瓣而造成存在關(guān)閉不全的假象。要快速注入足量的造影劑，以保證主動(dòng)脈瓣能清楚顯示。室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣脫垂及關(guān)閉不全，升主動(dòng)脈造影表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣向下移位、變形、活動(dòng)度差、輪廓不規(guī)則并有乳頭狀的突起，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者可見(jiàn)造影劑向下反流入左心室，并可經(jīng)過(guò)室間隔缺損進(jìn)入右心室。根據(jù)左心室顯影的范圍及造影劑的濃密程度，可判斷主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。
