小兒自身免疫性溶血性貧血檢查
一、檢查：
不同的類型，有不同的典型癥狀，可偏重不同的檢查項(xiàng)目。
1.溫抗體型
A)外周血象：大多數(shù)病例血紅蛋白<60g/L，球形和嗜多色性紅細(xì)胞多見。由于IgG抗體可以與幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞結(jié)合，使骨髓中的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，急性型的網(wǎng)織紅細(xì)胞常>10%，慢性型者有時(shí)減少，亞急性型者多輕度增加，再障危象時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞可極度減少。白細(xì)胞總數(shù)通常升高，可出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。如無Even綜合征時(shí)，血小板通常正常。急性型患者常有較重貧血，慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕。
B)膽紅素和珠蛋白測定：血清間接膽紅素增加，尿膽原增加，結(jié)合珠蛋白降低或消失。
C)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs′ test)：分兩種類型：直接試驗(yàn)(direct antiglobulin test，DAT)測定吸附于紅細(xì)胞表面的不完全抗體；間接試驗(yàn)(indirect antiglobulin test，IAT)測定血清中游離的不完全抗體。本病這兩種試驗(yàn)大多呈陽性，但極少數(shù)患者(2%～4%)試驗(yàn)結(jié)果始終陰性。這種情況的發(fā)生主要與抗人球蛋白試驗(yàn)的敏感性不強(qiáng)有關(guān)。當(dāng)每個(gè)紅細(xì)胞表面附著的IgG分子為40～200個(gè)時(shí)，已可引起溶血，但由于IgG分子數(shù)量不足，直接試驗(yàn)可呈陰性反應(yīng)。只有當(dāng)每個(gè)紅細(xì)胞表面的IgG分子達(dá)到200～500個(gè)以上時(shí)才能測出陽性結(jié)果。為了提高本試驗(yàn)的靈敏度，目前已有人應(yīng)用放射免疫或補(bǔ)體結(jié)合抗體消耗試驗(yàn)等測定紅細(xì)胞表面每一個(gè)IgG分子，以證實(shí)本病的診斷。此外，本試驗(yàn)陰性也與所用抗人球蛋白試劑的局限性有關(guān)，這是因?yàn)橛?.5%～2.5%的患者僅有IgA自身抗體而無IgG和IgM抗體，對于這些極少數(shù)病例，可用其抗人球蛋白IgA特異血清直接檢測。此試驗(yàn)結(jié)果陽性是診斷本病的重要依據(jù)。
D)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：發(fā)病病情進(jìn)展時(shí)脆性增高，癥狀緩解時(shí)可正常。
E)酶處理紅細(xì)胞凝集試驗(yàn)：將經(jīng)胰蛋白酶、木瓜蛋白酶或菠蘿蛋白酶處理的Rh基因型的O型紅細(xì)胞分別與病人血清孵育，發(fā)生凝集反應(yīng)者說明病人血清中存在抗紅細(xì)胞游離抗體。溫性自身溶血素(IgM)可使酶處理紅細(xì)胞直接溶解。 F)骨髓象：骨髓紅系統(tǒng)明顯增生。
2.冷抗體型-冷凝集病
A)血象：血涂片紅細(xì)胞形態(tài)可正常，輕至中度貧血。
B)冷凝集素試驗(yàn)：在寒冷和補(bǔ)體參與下，冷凝集素（本病患者的血液中多數(shù)為IgM，僅極個(gè)別為IgA或IgG)，與自身紅細(xì)胞發(fā)生凝集。本試驗(yàn)陽性是診斷本病的重要依據(jù)。在4℃本試驗(yàn)滴度增高，效價(jià)可高達(dá)1∶1000以上，少數(shù)患者在2～5℃時(shí)其效價(jià)為1∶(16～256)。溫度接近體溫時(shí)凝集現(xiàn)象則消失。
C)直接抗人球蛋白試驗(yàn)：陽性。
3.冷抗體型-陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥
A)血象：具有典型血管內(nèi)溶血的血液學(xué)檢查結(jié)果。
B)尿液檢查：反復(fù)發(fā)作者出現(xiàn)含鐵血黃素尿。
C)冷熱溶血試驗(yàn)陽性：本試驗(yàn)陽性是診斷本病的重要依據(jù)。本病患者的血清中含有自身冷溶血素(屬非凝集素性IgG)，是抗紅細(xì)胞的自身冷抗體。當(dāng)患者全身或局部處于16℃以下時(shí)，冷抗體與自身的紅細(xì)胞相結(jié)合。加入與病人紅細(xì)胞血型相配的血清或豚鼠血清(提供補(bǔ)體)，當(dāng)溫度升至37℃時(shí)，即發(fā)生溶血。
D)直接抗人球蛋白試驗(yàn)：血紅蛋白尿發(fā)作時(shí)，常呈現(xiàn)陽性，溶血發(fā)作間期為陰性。
4. 常規(guī)做X線胸片、B超和心電圖等檢查，其他根據(jù)臨床需要選擇。
