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惡性組織細胞病(惡性組織細胞病 )

別名:
惡組,惡性網(wǎng)狀細胞病,淋巴網(wǎng)狀腫瘤病,惡核
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
15-40歲常見
發(fā)病部位:
脊髓 血液血管 全身
典型癥狀:
發(fā)燒 便血 斑丘疹 鼻衄 衰老加快
并發(fā)癥:
消化道出血 貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科 腫瘤科
治療方法:
藥物、化學治療

 惡性組織細胞病檢查

  1、外周血

患者就診時血象正常者僅約10%,其余均有各種血細胞不同程度的減少(少數(shù)病例白細胞計數(shù)可增高),隨著病情的發(fā)展全血細胞減少愈趨明顯,成為本病的突出表現(xiàn)之一。約有半數(shù)患者在外周血片末端邊緣易找到異常細胞(特別是用濃縮法或在白細胞層)。

  2.骨髓象

在骨髓涂片中多數(shù)仍可見到各系正常造血組織。分析241例骨髓涂片,有66.4%骨髓呈活躍或明顯活躍;33.6%呈增生減低或重度減低。由于病變呈灶性分布很不均勻,有時多次骨髓穿刺均未能找到惡性細胞。當各種惡性細胞混雜在骨髓涂片中出現(xiàn)時,可呈大小不等及多形性。細胞學形態(tài)的變化國內(nèi)外描述并非盡同。1964年全國血液學術(shù)會議上,根據(jù)細胞形態(tài)特點,分成下列類型:

  (1)異常“組織”細胞:

細胞(惡性“組織”細胞):體積較大(20~40微米)外形規(guī)則或呈不規(guī)則圓形,胞質(zhì)比一般原始細胞豐富,胞質(zhì)深藍或淺藍色,深藍者常無顆粒,淺藍者可有少數(shù)或較多細小顆粒,可有數(shù)量不一的空泡。核可呈圓形或橢圓形,有時呈分枝狀,偶有雙核者,核染色質(zhì)細致或呈網(wǎng)狀,核仁顯隱不一。

  (2)淋巴樣“組織”細胞:

如淋巴細胞大小,外形和淋巴細胞或內(nèi)皮細胞相似,可呈橢圓形、不規(guī)則圓形或狹長帶有彎曲的尾巴。胞質(zhì)呈淺藍色、灰藍色,含有較多細小顆粒,核常偏于一側(cè)或一端,核染色質(zhì)較細致,偶見核仁。

  (3)單核樣“組織”細胞:

形態(tài)頗似單核細胞,但核染色較深或粗顆粒較明顯。

  (4)多核巨細胞:

體積甚大,直徑可達50μm以上,外形不規(guī)則,胞質(zhì)淺藍無顆粒或有少數(shù)細小顆粒。通常含有3~6個核或核成分葉狀,核仁或隱或顯。

  (5)吞噬細胞:

體積可以很大,單核或雙核,橢圓形偏位,染色質(zhì)疏松,核仁清晰,胞質(zhì)中含有被吞噬的成熟紅細胞或其碎片、幼紅細胞、血小板及中性粒細胞等,一個吞噬細胞最多可吞噬20余個血細胞。

  據(jù)我們觀察,認為異?!敖M織”細胞及(或)多核“組織”細胞有特異性診斷價值,而淋巴樣和單核樣細胞在其他疾病中也可出現(xiàn),無特異性診斷意義。至于骨髓涂片中有多少異常的“組織”細胞即可診斷,一直無明確規(guī)定,1959年郁知非等報道的18例,骨髓異?!敖M織”占有核細胞的10.5%,最多達88%。

  3.組織化學染色

本病特殊細胞的細胞化學反應多表現(xiàn)為過氧化物酶染色陰性,蘇丹黑染色陰性或弱陽性,糖原染色多為弱陽性彌散反應;酸性磷酸酶染色多為中等度強陽性反應能被酒石酸抑制,葡萄糖醛酸酶染色弱陽性~中等陽性反應;非特異性酯酶染色陽性~強陽性反應,能被氟化鈉抑制;α-ASD氯乙酸萘酯酶和堿性磷酸酶呈陰性反應,溶菌酶染色陽性,α1-抗胰糜蛋白酶和α1-抗胰蛋白酶陽性。

  4.生化檢查

有62%血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高;54.3%尿素氮增高;亦有部分病例乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶升高。血清鐵蛋白含量明顯增高。

  5.47.6%血沉增快,

中性粒細胞堿性磷酸酶減低。

  6.病理檢查

淋巴結(jié)皮膚、肝臟、骨髓等病理活檢找到惡組細胞。

  7.X線

胸部X射線攝片多有改變,如:彌漫性或間質(zhì)性浸潤、散在的粟粒狀及小結(jié)節(jié)狀陰影,或縱隔肺門淋巴結(jié)腫大、胸腔積液等,但X射線表現(xiàn)一般為非特異性,而經(jīng)常與并發(fā)癥同時存在。

  8.CT、MRI檢查

發(fā)現(xiàn)頭顱、腹部、肝、脾、腹膜后淋巴結(jié)及胸部等病變。

  9.B超

肝脾淋巴結(jié)腫大、胸腔積液、腹水等。

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