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幼年型類風(fēng)濕性關(guān)...(幼年型類風(fēng)濕性關(guān)... )

別名:
青少年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,青少年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,少年性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,小兒Still病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
任何年齡
發(fā)病部位:
關(guān)節(jié) 免疫系統(tǒng)
典型癥狀:
關(guān)節(jié)腫脹 白細(xì)胞增多 發(fā)炎 弛張熱
并發(fā)癥:
腹膜炎 強(qiáng)直性脊柱炎 彌散性血管內(nèi)凝血 青光眼
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
風(fēng)濕科 骨科 兒科
治療方法:
藥物治療 手術(shù)治療

幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別

  JRA診斷主要依靠其臨床特征,關(guān)鍵在于要除外一些有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)病表現(xiàn)的疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查的任何一個(gè)項(xiàng)目都不具備確診價(jià)值,但有可能幫助除外其他疾病。

   1.類風(fēng)濕因子

用標(biāo)準(zhǔn)的凝集試驗(yàn)方法檢測成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的類風(fēng)濕因子(RF)幾乎均為陽性結(jié)果,但JRA病人RF陽性檢出率極低,只有年長女孩易見陽性結(jié)果。若幼年發(fā)病,即使病變持續(xù)活動(dòng)至年長時(shí)RF也不會(huì)轉(zhuǎn)為陽性。RF陽性病人常伴有嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變及類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。全身型及少關(guān)節(jié)型病人RF檢測均為陰性。為什么多數(shù)JRA病人RF凝集試驗(yàn)呈陰性結(jié)果并不清楚。近年報(bào)告在普通RF凝集試驗(yàn)呈陰性結(jié)果的JRA中約75%病兒能檢出隱匿型RF。但隱匿性RF的病理作用還遠(yuǎn)遠(yuǎn)未弄清楚。

  2.抗核抗體

20%~30%幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患兒抗核抗體(ANA)檢測陽性,但JRA不同亞型中ANA陽性率差異較大。

  RF陰性多關(guān)節(jié)炎型JRA中約25%病人ANA陽性,RF陽性多關(guān)節(jié)炎JRA近75%病人ANA陽性,少關(guān)節(jié)炎Ⅰ型中約50%病兒ANA陽性,而少關(guān)節(jié)Ⅱ型及全身發(fā)病型IRA病人ANA極少陽性。一般而言,陽性以女孩居多,尤其是幼年發(fā)病少關(guān)節(jié)型女孩。ANA可能與少關(guān)節(jié)型JRA病人發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎有關(guān),ANA可以預(yù)測患兒是否發(fā)生此癥的風(fēng)險(xiǎn)性。一些特殊類型自身抗體在JRA中的陽性分布缺少資料:有研究認(rèn)為檢測抗類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎54kD和36kD自身抗體對(duì)診斷類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有一定價(jià)值,但未能在JRA中加以證實(shí)。一項(xiàng)調(diào)查表明抗心磷脂抗體陽性率在全身發(fā)病型,多關(guān)節(jié)炎型和少關(guān)節(jié)炎型JRA中分別為59.3%,28.6%和9.1%,其抗體類型主要為IgG、IgM型,因而此項(xiàng)檢測可能有利于全身發(fā)病型JRA的診斷。

  3.中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)

Muderl等人(1997)報(bào)告JRA病人血清中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)檢測陽性率達(dá)35%,其中多關(guān)節(jié)炎型44%陽性,少關(guān)節(jié)炎型36%陽性,全身發(fā)病型僅16%陽性。

  4.關(guān)節(jié)液分析

關(guān)節(jié)液分析不能確診JRA,但可以鑒別化膿性關(guān)節(jié)炎和結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎(痛風(fēng)在兒童少見),化膿性關(guān)節(jié)炎液外觀呈混濁的綠、黃色,有大量的白細(xì)胞,以多形核細(xì)胞為主。HalLiday等(1998)發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人關(guān)節(jié)液中神經(jīng)生長因子(NGF)顯著增高,因此認(rèn)為炎癥細(xì)胞被激活是關(guān)節(jié)損害的一個(gè)主要原因。

  5.滑膜組織學(xué)

組織學(xué)改變與其他風(fēng)濕性疾病極似,滑膜活檢有時(shí)可除外慢性化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎及其他少見病如類肉瘤病、滑膜腫瘤等。

  6.急性期反應(yīng)物

多數(shù)JRA病人急性期反應(yīng)物增加,其中可見血沉明顯加快,但少關(guān)節(jié)型病人常例外,血沉結(jié)果多數(shù)正常,在多關(guān)節(jié)型和全身型病人中急性期反應(yīng)物(C反應(yīng)蛋白,血沉等)檢測并無確診價(jià)值,它有限的意義可能在于病程中隨訪。

  7.血常規(guī)

JRA病人常見輕度貧血,偶見全身型JRA出現(xiàn)較重貧血,貧血原因不清楚,可能與造血抑制、鐵缺乏、藥物引起胃腸出血、紅細(xì)胞破壞增加有關(guān)。外周血白細(xì)胞增加在全身型JRA中尤為突出。

  8.X線檢查

X線及其他成像技術(shù)可為判斷病人關(guān)節(jié)受損范圍提供幫助。疾病早期(病程1年左右)X線僅顯示軟組織腫脹,關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松,關(guān)節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜炎。晚期才能見到關(guān)節(jié)骨破壞,當(dāng)關(guān)節(jié)嚴(yán)重破壞時(shí)鄰近骨組織也可能發(fā)生糜爛,尤其是RF陽性病例,以手腕關(guān)節(jié)多見。胸部X線還可顯示全身型JRA病兒有胸膜炎或心包炎所致心影擴(kuò)大,以及風(fēng)濕性肺病變。

  9.骨核素掃描和MRI超聲波圖像

對(duì)診斷關(guān)節(jié)病變均有幫助。骨掃描有助于鑒別感染或發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。超聲波可以發(fā)現(xiàn)兒童關(guān)節(jié)炎時(shí)關(guān)節(jié)腔滲出和滑膜增厚。MRI能比普通X線檢查更敏感地發(fā)現(xiàn)較輕的軟骨破壞和骨糜爛。釔染料注射后可更清楚地了解關(guān)節(jié)滑膜炎。

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