小兒腎靜脈血栓形...(小兒腎靜脈血栓形... )

　　1/3小兒有明顯貧血，出、凝血時間延長，90%患兒有進行性血小板減少，后者是對本病最有幫助且簡單可靠的實驗室發(fā)現。貧血為微血管溶血性貧血，周圍血象可見紅細胞碎片(異形紅細胞)。可合并微血管內凝血及溶血性尿毒綜合征。血小板下降及凝血因子減少等，反映其在腎靜脈以及重癥時在其他部位(如腦及肝)靜脈系統(tǒng)中的消耗。AT-Ⅲ下降，還可見血清中纖維蛋白降解產物(FDP)增加>10mg/L(10μg/ml)、血漿D-二聚體陽性以及血漿纖維蛋白降低<2g/L(200mg/dl)。但以上所見多為急性發(fā)病者。目前尚無確切的指標預測腎病合并腎靜脈血栓的傾向。現較普遍認為血漿纖維蛋白原增加，可增加血漿黏稠度，直接影響血栓形成的發(fā)病率。如同時合并血小板數升高，血漿纖溶酶原下降及抗凝血酶Ⅲ減少則預示血栓形成的危險。但如已有消耗性血管內凝血，則纖維蛋白原及血小板數均可進行性下降。 非創(chuàng)傷性計算機斷層掃描(CT)、B型超聲波及Doppler超聲血流圖陽性有助于診斷，但欠敏感，可用于腎靜脈主干大血栓的診斷。腹部平片可顯示腫大的腎臟及晚期有鈣化;B型超聲波檢查可顯示腎臟的大小，尚可看到大血管內的血栓;腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。靜脈腎盂造影(IVP)在較大兒童有幫助，急性者90%以上可顯示腎臟梗死區(qū)的整個腎臟或某些節(jié)段無功能，有的可見患側腎臟增大、顯影延遲，成人無癥狀者大多正常，有的可見輸尿管近端側支循環(huán)壓跡。但在新生兒因顯影差以及有一定的危險性而應用腎掃描代替。逆行腎盂造影可能正常，或因水腫有腎盂充盈不全。壞死的腎組織易被輸尿管導管穿通，造影劑注入腎盂可滲透并擴散到液化的腎實質。下腔靜脈造影及腎動脈造影的靜脈相，因缺乏敏感性及特異性而逐漸被淘汰。確診需用經皮股靜脈穿刺選擇性靜脈造影，可發(fā)現充盈缺損或靜脈分支不顯影，如引流延遲可能為小血栓。發(fā)病緩者如為左側尚可見到側支循環(huán)。數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)近年來應用數字減影血管造影效果好、用藥劑量小、造影劑濃度低，且可用于腎功能低下者。腎靜脈造影為創(chuàng)傷性檢查，并發(fā)癥較嚴重，如血管穿通、急性腎功能衰竭、血管內膜損傷可誘發(fā)血栓(腎靜脈及下肢靜脈)及肺栓塞，故不做常規(guī)應用，應慎重選擇適應證。