一、發(fā)病原因
1.原發(fā)性 新生兒多數(shù)由于感染或胃腸道紊亂引起脫水，其他如低容量、敗血癥休克、窒息及鐮狀細(xì)胞貧血等。也常見于患先天性腎或心異常的患兒進(jìn)行血管造影術(shù)后，可能與高滲狀態(tài)有關(guān)。較易發(fā)生于患妊娠中毒癥、難產(chǎn)、產(chǎn)前缺氧及糖尿病母親的小兒。也可見于小年齡組無明顯誘因者。
2.繼發(fā)性
(1)繼發(fā)于腎?。盒憾嘁娪趩渭冃阅I病復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)為難治性者。
(2)繼發(fā)于下腔靜脈血栓：繼發(fā)于下腔靜脈血栓或腎靜脈、下腔靜脈因外部腫瘤壓迫所致者，如腹主動脈瘤、腎細(xì)胞癌及淋巴網(wǎng)狀腫瘤等。
二、發(fā)病機(jī)制
新生兒及嬰兒細(xì)胞外液相對較多，而腎濃縮功能差，腎又有雙重毛細(xì)血管循環(huán)，血運(yùn)較慢，故在血液濃縮、脫水、高凝及高滲狀態(tài)下，易形成靜脈血栓，特別是在圍產(chǎn)期。在較大兒童及成人合并于腎病綜合征者，常與高凝狀態(tài)有關(guān)。腎病時由于血漿中一些分子量較小(與白蛋白分子量近似)的抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ(6.8萬)、α1-抗胰蛋白酶(5.4萬)及促纖維蛋白溶解的纖溶酶原(8.1萬)從尿中丟失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纖維蛋白原(分子量均>20萬)及抗纖溶的α2-巨球蛋白(84萬)分子量均較大，不易從尿中丟失，且可隨肝臟代償性合成蛋白質(zhì)而增加，因而處于高凝狀態(tài)。另一方面，血小板數(shù)大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增強(qiáng)，又釋放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3，前二者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，后者參與凝血活酶的形成。還有血小板活化因子(platlet activating factor，PAF)增加，也可促進(jìn)血小板凝聚。此外，由于腎病低蛋白血癥時血漿容量降低，加上用呋塞米及伴隨的高脂血癥均使血液黏稠度增加;激素的應(yīng)用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。腎靜脈血栓常見開始于較小腎靜脈如小葉間靜脈，上行直血管及弓靜脈，甚至下腔靜脈及腎上腺靜脈?？蓡蝹?cè)或雙側(cè)受累，由主腎靜脈向其分支擴(kuò)延者罕見。腎臟可見出血性梗死、壞死，晚期可見瘢痕、分葉及攣縮，有時可誤為腎發(fā)育不全及慢性腎盂腎炎。有的可見彌漫性腎小球硬化，腎小管萎縮及廣泛性髓質(zhì)破壞伴有含鐵血黃素沉積。產(chǎn)前發(fā)病者常伴有腎鈣化或壞死。新生兒可有局灶性機(jī)化的血栓。
