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小兒埃萊爾-當(dāng)洛...(小兒埃萊爾-當(dāng)洛... )

別名:
小兒愛-唐綜合征,小兒彈力過度性皮膚,小兒過度伸展-血管脆性增強(qiáng)綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
皮膚 關(guān)節(jié) 全身
典型癥狀:
靜脈曲張 結(jié)節(jié) 血腫形成 反復(fù)出血 關(guān)節(jié)松弛
并發(fā)癥:
猝死 臍疝
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)科 兒科 內(nèi)分泌科
治療方法:
支持性治療 康復(fù)治療

  一、檢查

  血、尿、便常規(guī)檢查一般正常,凝血功能、血小板計(jì)數(shù)等檢查正常。

  血管脆性試驗(yàn):出血點(diǎn)>10個(gè)為陽性,10~50個(gè)為“+”,>50個(gè)為“++”,前臂伸側(cè)及手背有出血點(diǎn)者“+++”,前臂屈、伸側(cè)以及手臂均有出血點(diǎn)或紫斑者為“++++”。

  影像學(xué)檢查:可發(fā)現(xiàn)胃腸道、膀胱憩室,先天性心臟病,靜脈曲張及動(dòng)脈瘤或靜脈瘺,關(guān)節(jié)脫臼,脊柱畸形,足畸形,眼眶寬,凸頜,部分患兒可伴發(fā)成骨不全等異常。

  眼底檢查:眼部血腫、鞏膜藍(lán)色、眼底血管紋,嚴(yán)重者有視網(wǎng)膜剝離等。

  皮膚彈性檢查:檢查時(shí),用手將皮膚捏成皺褶,然后放開,皮膚恢復(fù)原狀慢,可有劈啪聲。

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    四川省人民醫(yī)院 內(nèi)科

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