測定血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物是診斷嗜鉻細胞瘤最重要依據(jù)。兒茶酚胺包括多巴胺、去甲腎上腺素及腎上腺素。去甲腎上腺素和腎上腺素的最終代謝產(chǎn)物是3-甲氧-4-羥杏仁酸(VMA),中間代謝產(chǎn)物主要是3-甲氧去甲腎上腺素(NMN)和3-甲氧腎上腺素(MN)。多巴胺是去甲腎上腺素的前體,并非嗜鉻細胞瘤分泌的主要產(chǎn)物。它的最終代謝產(chǎn)物為高香草酸(HVA)。惡性嗜鉻細胞瘤可能產(chǎn)生較多的多巴胺及HVA。
1.尿兒茶酚胺(UCA)和代謝產(chǎn)物測定 通常測定24h的UCA和VMA總量。由于方法較簡便快速,診斷價值較高,是診斷嗜鉻細胞瘤的主要依據(jù)。持續(xù)性高血壓的嗜鉻細胞瘤病人UCA及VMA一般都顯著升高。發(fā)作性高血壓型病人在發(fā)作間歇日留尿UCA及VMA??烧?,在發(fā)作日留尿可提高陽性檢出率。在做激發(fā)試驗前后2h各留尿作對比測定有助診斷。通過這兩項測定90%的有功能的嗜鉻細胞瘤可以得到確診。若能分測尿中去甲腎上腺素及腎上腺素,可提高診斷陽性率并有助于定位診斷。加上尿NMN及MN測定,可以進一步提高診斷陽性率。多種藥物及咖啡、茶、香蕉等飲料和水果可以影響兒茶酚胺分泌及干擾測定。因此,留尿前必須停藥及禁食有關(guān)飲食2天以上。
2.血兒茶酚胺測定 由于血中兒茶酚胺濃度甚低,測定難度較大。熒光方法測定,其方法復(fù)雜,靈敏度和穩(wěn)定性也不十分理想。近幾年來采用高效液相色譜分離,用電化檢測器檢測,可以同時定量分析腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺。但儀器設(shè)備昂貴,方法也較復(fù)雜,不宜常規(guī)應(yīng)用。對診斷疑難病例,可適當(dāng)采用。
3.其他實驗室檢查 嗜鉻細胞瘤病人中,相當(dāng)部分人血糖升高,糖耐量減低。個別病人可有血鉀降低,一般很少低于3.0mmol/L。
1.激發(fā)試驗和阻滯試驗 對間歇發(fā)作病人,特別是間歇期長、發(fā)作短暫病人,可做激發(fā)試驗。常用的有冷壓試驗、組織胺試驗及胰高血糖素試驗等。冷壓試驗一般不單獨進行,只作其他激發(fā)試驗的對照試驗。所有激發(fā)試驗都有一定危險性,甚至誘發(fā)危象發(fā)作。試驗時應(yīng)準(zhǔn)備α受體阻滯劑,如酚妥拉明(芐胺唑啉),血壓達到陽性標(biāo)準(zhǔn)時立即注射酚妥拉明,防止血壓繼續(xù)升高。這些試驗都有一定假陽性與假陰性,結(jié)果判斷時應(yīng)綜合分析。
對持續(xù)高血壓或高血壓發(fā)作期間,可進行阻滯試驗。一般采用酚妥拉明試驗。在老年人中做本試驗時注射酚妥拉明應(yīng)從小劑量開始,以1.0mg為宜(常用量5.0mg),以免出現(xiàn)血壓過低甚至休克。本試驗假陰性很少,但假陽性率高。在臨床上常將激發(fā)試驗與阻滯試驗(酚妥拉明試驗)聯(lián)合進行。當(dāng)激發(fā)試驗血壓升高達到陽性標(biāo)準(zhǔn)時,立即開始酚妥拉明試驗。這樣不僅可以防止激發(fā)試驗血壓上升過高,又可提高試驗診斷價值。
2.腫瘤定位檢查 嗜鉻細胞瘤定位檢查對手術(shù)治療必不可少。絕大部分病人通過B型超聲探測、CT掃描及核磁共振成像(MRI)等非創(chuàng)傷性檢查可以達到準(zhǔn)確定位。B超簡便、快速且較經(jīng)濟,但準(zhǔn)確性不如后兩者。CT掃描現(xiàn)在已比較普及,對軟組織腫瘤常需做增強掃描。MRI對有些軟組織腫瘤分辨率較好,可以選擇采用。懷疑胸腔后縱隔腫瘤時,攝胸部X線片有一定幫助。懷疑膀胱嗜鉻細胞瘤者,膀胱鏡檢查和膀胱造影必不可少。作者總結(jié)膀胱嗜鉻細胞瘤4例均經(jīng)膀胱鏡檢查確診。腹膜后充氣造影、腎上腺血管造影及靜脈腎盂造影等檢查對病人有創(chuàng)傷或痛苦較大,又有誘發(fā)危象之危險,在B超、CT和MRI越來越普及情況下,一般已無必要進行。因手術(shù)需要非做不可時,在充分準(zhǔn)備條件下選擇應(yīng)用。