測(cè)定血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤最重要依據(jù)。兒茶酚胺包括多巴胺、去甲腎上腺素及腎上腺素。去甲腎上腺素和腎上腺素的最終代謝產(chǎn)物是3-甲氧-4-羥杏仁酸(VMA),中間代謝產(chǎn)物主要是3-甲氧去甲腎上腺素(NMN)和3-甲氧腎上腺素(MN)。多巴胺是去甲腎上腺素的前體,并非嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的主要產(chǎn)物。它的最終代謝產(chǎn)物為高香草酸(HVA)。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤可能產(chǎn)生較多的多巴胺及HVA。
1.尿兒茶酚胺(UCA)和代謝產(chǎn)物測(cè)定 通常測(cè)定24h的UCA和VMA總量。由于方法較簡(jiǎn)便快速,診斷價(jià)值較高,是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的主要依據(jù)。持續(xù)性高血壓的嗜鉻細(xì)胞瘤病人UCA及VMA一般都顯著升高。發(fā)作性高血壓型病人在發(fā)作間歇日留尿UCA及VMA??烧?,在發(fā)作日留尿可提高陽(yáng)性檢出率。在做激發(fā)試驗(yàn)前后2h各留尿作對(duì)比測(cè)定有助診斷。通過(guò)這兩項(xiàng)測(cè)定90%的有功能的嗜鉻細(xì)胞瘤可以得到確診。若能分測(cè)尿中去甲腎上腺素及腎上腺素,可提高診斷陽(yáng)性率并有助于定位診斷。加上尿NMN及MN測(cè)定,可以進(jìn)一步提高診斷陽(yáng)性率。多種藥物及咖啡、茶、香蕉等飲料和水果可以影響兒茶酚胺分泌及干擾測(cè)定。因此,留尿前必須停藥及禁食有關(guān)飲食2天以上。
2.血兒茶酚胺測(cè)定 由于血中兒茶酚胺濃度甚低,測(cè)定難度較大。熒光方法測(cè)定,其方法復(fù)雜,靈敏度和穩(wěn)定性也不十分理想。近幾年來(lái)采用高效液相色譜分離,用電化檢測(cè)器檢測(cè),可以同時(shí)定量分析腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺。但儀器設(shè)備昂貴,方法也較復(fù)雜,不宜常規(guī)應(yīng)用。對(duì)診斷疑難病例,可適當(dāng)采用。
3.其他實(shí)驗(yàn)室檢查 嗜鉻細(xì)胞瘤病人中,相當(dāng)部分人血糖升高,糖耐量減低。個(gè)別病人可有血鉀降低,一般很少低于3.0mmol/L。
1.激發(fā)試驗(yàn)和阻滯試驗(yàn) 對(duì)間歇發(fā)作病人,特別是間歇期長(zhǎng)、發(fā)作短暫病人,可做激發(fā)試驗(yàn)。常用的有冷壓試驗(yàn)、組織胺試驗(yàn)及胰高血糖素試驗(yàn)等。冷壓試驗(yàn)一般不單獨(dú)進(jìn)行,只作其他激發(fā)試驗(yàn)的對(duì)照試驗(yàn)。所有激發(fā)試驗(yàn)都有一定危險(xiǎn)性,甚至誘發(fā)危象發(fā)作。試驗(yàn)時(shí)應(yīng)準(zhǔn)備α受體阻滯劑,如酚妥拉明(芐胺唑啉),血壓達(dá)到陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)時(shí)立即注射酚妥拉明,防止血壓繼續(xù)升高。這些試驗(yàn)都有一定假陽(yáng)性與假陰性,結(jié)果判斷時(shí)應(yīng)綜合分析。
對(duì)持續(xù)高血壓或高血壓發(fā)作期間,可進(jìn)行阻滯試驗(yàn)。一般采用酚妥拉明試驗(yàn)。在老年人中做本試驗(yàn)時(shí)注射酚妥拉明應(yīng)從小劑量開始,以1.0mg為宜(常用量5.0mg),以免出現(xiàn)血壓過(guò)低甚至休克。本試驗(yàn)假陰性很少,但假陽(yáng)性率高。在臨床上常將激發(fā)試驗(yàn)與阻滯試驗(yàn)(酚妥拉明試驗(yàn))聯(lián)合進(jìn)行。當(dāng)激發(fā)試驗(yàn)血壓升高達(dá)到陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)時(shí),立即開始酚妥拉明試驗(yàn)。這樣不僅可以防止激發(fā)試驗(yàn)血壓上升過(guò)高,又可提高試驗(yàn)診斷價(jià)值。
2.腫瘤定位檢查 嗜鉻細(xì)胞瘤定位檢查對(duì)手術(shù)治療必不可少。絕大部分病人通過(guò)B型超聲探測(cè)、CT掃描及核磁共振成像(MRI)等非創(chuàng)傷性檢查可以達(dá)到準(zhǔn)確定位。B超簡(jiǎn)便、快速且較經(jīng)濟(jì),但準(zhǔn)確性不如后兩者。CT掃描現(xiàn)在已比較普及,對(duì)軟組織腫瘤常需做增強(qiáng)掃描。MRI對(duì)有些軟組織腫瘤分辨率較好,可以選擇采用。懷疑胸腔后縱隔腫瘤時(shí),攝胸部X線片有一定幫助。懷疑膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤者,膀胱鏡檢查和膀胱造影必不可少。作者總結(jié)膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤4例均經(jīng)膀胱鏡檢查確診。腹膜后充氣造影、腎上腺血管造影及靜脈腎盂造影等檢查對(duì)病人有創(chuàng)傷或痛苦較大,又有誘發(fā)危象之危險(xiǎn),在B超、CT和MRI越來(lái)越普及情況下,一般已無(wú)必要進(jìn)行。因手術(shù)需要非做不可時(shí),在充分準(zhǔn)備條件下選擇應(yīng)用。