先天性副肌強直癥檢查
一、檢查
1.心電圖檢查
心電圖檢查顯示高鉀表現(xiàn);
2.血清電解質(zhì)檢查
血清CPK可增高;
3.肌電圖檢查
肌電圖檢查可見肌強直電活動,室溫時,神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查或活動時復(fù)合肌肉動作電位(CMAP)一般正常,但充分降溫和運動后,所有患者均可出現(xiàn)CMAP波幅降低。非麻痹期為肌強直放電,麻痹期多呈電靜息;
4.肌肉活檢
可見肌纖維大小不等,內(nèi)有空泡,Ⅱ型肌纖維肥大;
5.特殊試驗:
(1)冷水誘發(fā)實驗:將手及前臂浸入11-13℃冷水?dāng)?shù)分鐘至40分鐘,可誘發(fā)肌強直及肌無力;
(2)鉀負荷試驗:讓疑診者口服氯化鉀后,看能否誘發(fā)明顯的肌無力。鉀鹽誘發(fā)的無力一般在1小時內(nèi)達高峰,1.5小時恢復(fù)正常,鉀鹽應(yīng)從小量開始,避免心律失常。