紋狀體黑質(zhì)變性檢查
一、檢查
1.直立實(shí)驗(yàn) 分別測(cè)量平臥位、坐位和直立位血壓，站立2～3min內(nèi)收縮壓下降多于30mmHg，舒張壓下降多于20mmHg，心率無(wú)變化者為陽(yáng)性。
2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測(cè)定、24h尿兒茶酚胺含量測(cè)定均明顯降低。
3.腦脊液檢查 除個(gè)別報(bào)道腦脊液內(nèi)乙酰膽堿酯酶降低外，大部分患者腦脊液均正常。
4.MR是最有價(jià)值的診斷方法，T2加權(quán)像顯示豆?fàn)詈说兔芏龋t核與黑質(zhì)間正常存在的高信號(hào)降低。并顯示鐵沉積增加。由于膠質(zhì)細(xì)胞、膠質(zhì)纖維增生及毛細(xì)血管增多使病變組織含水量增多，延長(zhǎng)Tl、T2值，在Tl加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)。
O’Brien報(bào)告1例SND患者。MRI顯示殼核信號(hào)減少，尤其是在后外側(cè)T2加權(quán)圖像低于蒼白球水平，此外，殼核明顯縮小，中腦由于黑質(zhì)網(wǎng)狀部和紅核信號(hào)減小而顯示不清。作者認(rèn)為SND的癥狀似乎由于特殊結(jié)構(gòu)功能的聯(lián)系，殼萎縮與肌強(qiáng)直和對(duì)藥物不敏感有關(guān)，肌強(qiáng)直的嚴(yán)重程度和殼信號(hào)減少程度密切相關(guān)。戴啟麟報(bào)道6例SND患者M(jìn)RI檢查均異常。2例雙側(cè)外囊區(qū)對(duì)稱(chēng)出現(xiàn)白質(zhì)退行性變，4例出現(xiàn)雙側(cè)殼核不規(guī)則T1W1低信號(hào)，T2W1高信號(hào)，其中1例同時(shí)伴腦干、小腦萎縮。而6例CT檢查均正常。
5.PET研究表明紋狀體、額葉、小腦和腦干葡萄糖代謝障礙，是由于功能性神經(jīng)元成分缺失造成的。
