一、鑒別
免疫缺陷性疾病其特點(diǎn)均為反復(fù)感染,且可發(fā)生不常見的嚴(yán)重感染、感染持久不愈,治療效果不佳等等。體液免疫缺陷多見革蘭陽性菌感染,細(xì)胞免疫缺陷多見革蘭陰性菌、真菌、原蟲、病毒、分枝桿菌等感染;X線檢查在嬰兒期缺乏胸腺者提示細(xì)胞免疫缺陷或聯(lián)合免疫缺陷。本癥屬體液免疫缺陷性疾病,應(yīng)注意與其他體液免疫缺陷病相鑒別,如先天性低丙種球蛋白血癥、嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥及選擇性IgM缺乏癥等。血清IgA定量測定,IgA<0.05g/L提示為IgA缺乏癥,同時(shí)SIgA缺乏,而其他Ig正常;臨床表現(xiàn)相對于其他體液免疫缺陷病癥狀較輕,部分患者可無癥狀;嬰兒期反復(fù)呼吸道或胃腸道感染,并常伴過敏性疾病或自身免疫性疾病;其他體液免疫缺陷病一般預(yù)后嚴(yán)重,易致患兒早期死亡。