重癥聯(lián)合免疫缺陷鑒別
1.共濟失調毛細血管擴張癥
臨床上在9～12個月時出現(xiàn)共濟失調，也可遲至4～6歲才出現(xiàn)。毛細血管擴張癥通常在3～6歲時出現(xiàn)也可早在2歲或遲至8～9歲出現(xiàn)病程呈進行性隨年齡的增長神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和免疫缺陷也隨之加劇，兒童期可出現(xiàn)鼻竇和呼吸道反復感染。青春發(fā)育期很少出現(xiàn)第二性征，大多數(shù)患者有智力發(fā)育障礙。有的患者可發(fā)生抗胰島素的糖尿病常并發(fā)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤和其他腫瘤。
2.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病又稱Nezelof綜合征
臨床上多在嬰兒晚期或幼兒期出現(xiàn)癥狀主要有反復感染，可發(fā)生卡氏肺孢子蟲病、風疹病毒、巨細胞病毒感染可有淋巴腫大，慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤。
3.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病
臨床多見男性發(fā)病。出生后即有血小板減少，常以出血為首發(fā)癥狀血小板顯著減少，可低至(10～30)×109/L。6個月后發(fā)生感染者多見且隨年齡而加重病原體為嗜血性流感桿菌肺炎球菌白色念珠菌、卡氏肺孢子蟲、皰疹病毒等濕疹常在1歲左右發(fā)生，此外常伴發(fā)過敏性疾病，如哮喘及蕁麻疹。常發(fā)生自身免疫疾病如幼年型類風濕關節(jié)炎血管炎以及溶血性貧血10歲以上兒童還可發(fā)生惡性疾病，如淋巴瘤和急性淋巴細胞性白血病。
