一、鑒別診斷
先天性氣管疾病一般在出生后就有癥狀，故容易診斷，本病的鑒別主要集中在各種先天性氣管疾病上，現(xiàn)簡(jiǎn)單地介紹一下各類先天性氣管疾?。?/p>
?。?）氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時(shí)即死亡，但喉和肺可發(fā)育正常，有時(shí)支氣管與食管相通。
?。?）氣管食管瘺：這種畸形比較常見，其發(fā)病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報(bào)道首例先天性食管閉鎖。Gibson于1697年報(bào)道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對(duì)兩例病人施行分期糾治術(shù)，獲得成功。1941年Haight和Towsley報(bào)道首例一期糾治術(shù)，獲得成功。
先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型 ：
?、裥?食管近端及遠(yuǎn)端均閉鎖，無食管氣管瘺。
Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通，食管遠(yuǎn)端呈盲端。
?、笮?食管近端閉鎖呈盲端，遠(yuǎn)端有瘺與氣管相通。
?、粜?食管近端與遠(yuǎn)端均與氣管相通。
Ⅴ型 食管無閉鎖，僅有食管氣管瘺。
最常見為Ⅲ型，約占85%~93%。本例為Ⅳ型，比較罕見。食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為生后喂奶后嗆咳，同時(shí)出現(xiàn)呼吸困難及面色發(fā)紺?；純河型僖哼^多，可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當(dāng)懷疑食管閉鎖時(shí)，經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管，正常小兒可順利進(jìn)入胃內(nèi)，而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻，或?qū)Ч軐掖螐目谇环觯琗線檢查能明確診斷。經(jīng)導(dǎo)管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現(xiàn)為食管上段盲端有碘劑流入氣管內(nèi)，同時(shí)胃腸內(nèi)充氣，造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠(yuǎn)端。
?。?）氣管蹼：氣管腔內(nèi)呈現(xiàn)薄層結(jié)締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過。氣管蹼常位于環(huán)狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內(nèi)窺鏡檢查明確診斷后，可經(jīng)氣管鏡切除隔膜。隔膜長(zhǎng)而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開，插入導(dǎo)管，待長(zhǎng)大后再切除氣管蹼。
?。?）先天性氣管狹窄：氣管壁發(fā)育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的范圍和形態(tài)有三種類型：①氣管全段狹窄：環(huán)狀軟骨內(nèi)徑正常，環(huán)狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最為嚴(yán)重，有時(shí)內(nèi)徑僅數(shù)毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄：可發(fā)生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長(zhǎng)短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內(nèi)徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄：常發(fā)生在氣管下段，窄段長(zhǎng)短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見。
