原發(fā)性骨髓纖維化鑒別診斷
1.繼發(fā)性骨髓纖維化(SMF)
(1)骨髓增殖性疾病(MPD)：
慢性髓性白血病(CML)、PV、原發(fā)性血小板增多癥(ET)和PMF均屬MPD范疇。前三種MPD的病程中，尤其是晚期均可合并MF，故應(yīng)仔細鑒別。
?、貱ML：PMF和CML病程中均可有脾大，外周血出現(xiàn)幼稚粒、紅細胞。且CML
晚期許多病例都伴有骨髓纖維化。二者的鑒別點為：CML在SMF之前有較長的白血病病程、Ph染色體陽性、Bcr-abl融合基因陽性、中性粒細胞ALP積分正?；驕p少以及紅細胞形態(tài)學(xué)正常，無淚滴狀紅細胞。
?、赑V：部分PMF病程中紅細胞增多，甚至紅細胞容量也升高，而PV晚期，15%～20%的病例伴SMF，故二者有時易混淆。鑒別點為：PV在發(fā)生SMF前有一很長的紅細胞增多和紅細胞容量升高的病程、有多血質(zhì)的臨床征象、通常無畸形及淚滴狀紅細胞、外周血幼稚粒、紅細胞少見。此外，合并SMF的PV，其病情發(fā)展遠快于PMF，平均3年后死亡，其中25%～50%進展為急性白血病。
?、跡T：部分PMF患者病程中血小板明顯升高，而ET晚期也常伴SMF。二者鑒別點為：ET在發(fā)生SMF前有一很長的以血小板升高為主要特征的病程、可伴血栓栓塞或出血性并發(fā)癥、通常無畸形紅細胞及淚滴狀紅細胞、幼稚粒、紅細胞血象少見。ET發(fā)展為SMF、者遠少于CML及PV。
(2)骨髓癆性貧血：
骨髓轉(zhuǎn)移癌(其中腺癌最多見)、彌漫性不典型分枝桿菌感染可伴發(fā)貧血、幼稚粒、紅細胞血象，骨髓也可伴發(fā)纖維化，故有時需和PMF鑒別。原發(fā)病確診及骨髓中找到腫瘤細胞和分枝桿菌為鑒別要點。另有報告，腫瘤伴SMF者，尿羥脯氨酸排量增加，而PMF或不伴SMF的腫瘤患者則正常。
2.伴骨髓纖維化的骨髓增生異常綜合征(MDS)及急性白血病(AL)
幾乎所有造血干細胞疾病均可伴骨髓纖維組織增生，但大多為網(wǎng)狀纖維，很少有膠原纖維增生。很多作者認為，纖維化是一種反應(yīng)性應(yīng)答，在MDS或AL診斷時，伴SMF、者可達30%～72%，但嚴重者僅占10%。下面僅討論伴有嚴重骨髓纖維化的MDS和AL。
(1)MDS伴SMF：
患者具備典型的MDS特點，包括無臟器腫大、全血細胞減少及其相應(yīng)的臨床征象、外周血及骨髓顯示2系或3系病態(tài)造血，原始細胞<30%。骨髓活檢：
①呈現(xiàn)纖維化，以網(wǎng)狀纖維為主。
②有異型巨核細胞。
③原始細胞增多，形態(tài)多樣，不成片或成簇，不足以診斷為白血病。組織化學(xué)染色及免疫表型檢測均難以定型。伴骨髓纖維化的MDS常進展迅速，臨床過程兇險，易發(fā)展為急性髓性白血病(AML)，化療效果差，大多在1年內(nèi)死亡。有人認為這是急性骨髓纖維化的一種特殊類型，也有作者提出此為PMF轉(zhuǎn)化為AML過程中的加速期。
根據(jù)MDS伴SMF者典型的MDS臨床及血液學(xué)特點、脾大多不腫大或僅輕度腫大、骨髓纖維化程度輕且以網(wǎng)狀纖維為主，大多數(shù)情況下不難和IMF區(qū)別。
(2)急性骨髓纖維化(AMF)：
AMF患者骨髓穿刺常呈“干抽”，或涂片顯示增生減低，可伴少量原始細胞或不伴原始細胞;外周血常呈全血細胞減少，無淚滴狀紅細胞，但伴少量原始細胞;骨髓活檢則顯示類型難以確定的原始細胞浸潤，伴明顯纖維化。此種原始細胞在電鏡下觀察，血小板髓過氧化酶染色陽性;骨髓免疫表型或組化染色檢查，血小板糖蛋白GPⅡB/ⅢA。(CD41)及GPⅠb(CD61)陽性;患者臨床進展迅速，化療效果差，常于短期內(nèi)死亡。文獻中先后定名為惡性骨髓纖維化及AMF。由于上述組織化學(xué)染色及免疫表型或組化染色檢查已確定該種原始細胞系巨核細胞來源，故目前已正式定名為急性巨核細胞白血病。FAB分類屬AML的M7型，約占AML的5%。其淋巴結(jié)、肝大、脾大均少見。根據(jù)M7的臨床起病急、臟器浸潤輕以及上述形態(tài)學(xué)及免疫表型或組化染色等特點，不難和PMF鑒別。
3.伴巨脾的其他疾病
(1)斑替綜合征：
以巨脾為主要表現(xiàn)的PMF，尤其伴外周血細胞減少和(或)門靜脈高壓癥時，易和斑替綜合征混淆。仔細檢查血涂片，發(fā)現(xiàn)幼稚粒、紅細胞為鑒別要點，困難病例需經(jīng)骨髓活檢才能區(qū)別。
(2)慢性淋巴系白血病：
包括慢性淋巴細胞白血病(CLL)、慢性幼淋巴細胞白血病(CPLL)及毛細胞白血病(HCL)，均可伴巨脾，尤其是HCL常伴骨髓穿刺“干抽”易和PMF混淆。仔細檢查血涂片是鑒別的關(guān)鍵，CLL、CPLL均以淋巴細胞為主，后者還可出現(xiàn)幼稚淋巴細胞;HCL可查見毛細胞，有困難時需經(jīng)相差顯微鏡及電鏡鑒別，而PMF則以幼稚粒、紅細胞為特點，進一步行骨髓穿刺及活檢可明確區(qū)分。
