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過敏性紫癜腎炎(過敏性紫癜腎炎 )

別名:
埃諾克-多恩萊因炎,舍-亨二氏紫癜
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
過敏患者
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 血液血管
典型癥狀:
蛋白尿 斑丘疹 皮膚紫癜 胃腸道出血 黑尿
并發(fā)癥:
腎病綜合征 高血壓
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

過敏性紫癜腎炎鑒別?

  過敏性紫癜腎炎鑒別診斷

一、鑒別

  本病應與以下疾病相鑒別:

1.急性腎炎

該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數(shù)下降;無皮疹、關(guān)節(jié)炎及腸絞痛表現(xiàn);皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。

  2.狼瘡性腎炎

狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑,多為充血性紅斑;狼瘡除關(guān)節(jié)、皮疹、腹及腎表現(xiàn)外,尚有多系統(tǒng)損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血液系統(tǒng)檢查異常,免疫學檢查示血清C3下降,抗dsDNA陽性,抗Smith抗體陽性,抗核抗體陽性;皮膚活檢:狼瘡帶陽性;腎活檢:狼瘡腎有V型病理改變,腎小球毛細血管壁“白金耳”樣改變,免疫熒光示“滿堂亮”,IgG、IgM、IgA、C3共同沉積,以IgG、IgM為主。

  3.原發(fā)性小血管炎(微型多動脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫)

臨床表現(xiàn)除有皮疹、腎損害外,上呼吸道、肺部表現(xiàn)多見。皮膚或結(jié)節(jié)活檢顯示血管壁內(nèi)皮細胞腫脹、增生、中層纖維素壞死伴炎性細胞浸潤、水腫。有時伴大量淋巴細胞、單核細胞、多核巨細胞及中性粒細胞浸潤,甚至形成肉芽腫病變。無免疫球蛋白沉著,免疫熒光陰性。腎活檢:腎小球節(jié)段壞死伴周圍炎性細胞浸潤,甚至肉芽腫形成,可伴新月體,免疫熒光多數(shù)陰性,有時表現(xiàn)為壞死性小動脈炎。血液中可查到抗白細胞胞漿抗原自身抗體(ANCA),微型多動脈炎以核周型PANCA為主,靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)。韋格內(nèi)肉芽腫以胞質(zhì)型C-ANCA為主,靶抗原為蛋白酶3(PR3)。

  4.IgA腎病(IgAN)

IgA腎病以反復肉眼血尿為主,少有皮疹、關(guān)節(jié)痛及腹部表現(xiàn);IgAN發(fā)病以成年多見;病理檢查多見IgA、IgG、IgM沉積,經(jīng)典補體激活途經(jīng)C4/C1q沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據(jù)腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區(qū)別。大部分作者認為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過程與IgA腎病很相似,故認為它們是同一疾病的兩種不同表現(xiàn),IgA腎病以腎臟單獨受累為主,過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統(tǒng)受損。進一步的遺傳學研究發(fā)現(xiàn)此二病發(fā)生于同一家族中,純合子無效C4 遺傳表型(homozygous null C4 phenotype)頻率均增高,都表現(xiàn)為產(chǎn)生IgA的免疫調(diào)節(jié)異常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁桃體淋巴組織中產(chǎn)生IgA漿細胞/IgG漿細胞比值均上升。過敏性紫癜腎炎屬于系統(tǒng)性血管炎,也是一種繼發(fā)性IgA腎病,其在病理上與IgA腎病都以系膜病變?yōu)橹?,都伴有新月體形成和腎小球硬化,特別是IgA腎病患者表現(xiàn)為反復發(fā)作性肉眼血尿者,無論其在臨床表現(xiàn)還是基因背景上,都較其他臨床類型IgA腎病與過敏性紫癜腎炎有更多相似之處。但盡管過敏性紫癜腎炎和IgA腎病有眾多相似之處,但二者仍存在明顯差別。

  5.血液病所致紫癜

由于過敏性紫癜腎炎血小板計數(shù)及出血、凝血時間正常,故可與血液病所致的紫癜區(qū)別。

  6.急腹癥

由于腹型過敏性紫癜易發(fā)生腎炎,尤其在紫癜出現(xiàn)之前,應與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性胰腺炎或腎結(jié)石等鑒別;如有咯血,腎衰要與古德帕斯丘(Goodpasture)綜合征鑒別。

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