尿崩癥鑒別診斷
尿崩癥必須與其他類型的多尿相鑒別。有些通過病史可以鑒別(如近期使用鋰或甘露醇,在甲氧氟烷麻醉下施行外科手術或近期腎移植)。在其他病人,通過體檢或簡單的試驗室檢查將提示診斷(如糖尿病、腎臟疾病、鐮狀紅細胞貧血、高鈣血癥、低鉀、原發(fā)懷醛固酮增多癥)。
先天性腎性尿崩癥是一種少見的多尿,由于對AVP無反應所致。女性較男性病情較輕,在禁水時可濃縮尿液,用大量脫氨加壓素治療有效。有一患此疾病的家庭,在X線染色體的短臂上有一異常基因。大多數(shù)病人有V2受體異常,有些病人豐在受體后缺陷。所有病人V1受體功能正常。當腎性尿崩癥與中樞性尿崩癥不能通過滲透壓測定來鑒別時,與血漿滲透壓相關的血或尿AVP濃度升高,可明確腎性尿崩癥的診斷。
原發(fā)性多飲或精神性多飲有時很難與尿崩癥相鑒別,也可能兩種形式同時存在。長期水攝入過多導致低滲性多尿與尿崩癥混淆。間歇性大量飲水,即使稀釋尿液的能力正常,也可導致水中毒和稀釋性低鈉血癥。這種現(xiàn)象少見,但這些病人發(fā)生低鈉的傾向增加。這些患者多飲多尿常常是不穩(wěn)定的,且常無夜間多尿,這與尿崩癥的長期多飲從尿不同。結合低血漿滲透壓及低滲透壓,可明確原發(fā)性多飲的診斷。關系正?;虺S谡?。禁水試驗中,尿滲透壓穩(wěn)定時,注射血管加壓素后尿滲透壓不升高或升高很少。由于長期大量攝水抑制AVP的釋放及長期多尿導致腎髓質(zhì)滲透壓梯度喪失,尿滲透壓與血滲透壓相比,可低于正常。因此,有時很難鑒別原發(fā)性多飲與不完全性中樞性尿崩癥,而有些病人可能兩種情況兼而月之。
1.尿崩癥診斷成立,應進一步鑒別其性質(zhì)為中樞性或腎性,以指導治療,同時須與精神性多飲鑒別。
2.尿崩癥診斷成立后,還可根據(jù)臨床表現(xiàn)及檢查結果區(qū)分部分性尿崩癥與完全性尿崩癥。
3.中樞性尿崩癥也可伴渴感減退綜合征。
4.顱腦手術所致的中樞性尿崩癥可為暫時性的,也可為持續(xù)性的。
前者多于術后1~4天內(nèi)發(fā)生,持續(xù)數(shù)天后癥狀消失,尿量恢復正常,其原因為手術的創(chuàng)傷使AVP的釋放暫時受抑制,其合成并未受影響,此種情況也可發(fā)生于腦炎后。后者因為手術破壞了視上核與室旁核至神經(jīng)垂體束的通路,垂體柄切斷,合成與釋放AVP能力喪失,形成永久性尿崩癥,須用AVP長期替代治療。
5.尿崩癥應與其他常見內(nèi)科疾病所致的多尿相鑒別,如糖尿病、高鈣尿癥、高鉀尿癥、高滲性多尿及低滲性多尿等。
(1)糖尿病:常有多飲、多尿、多食、消瘦癥狀,血糖升高,尿糖陽性,易鑒別,需注意有個別病例既有尿崩癥,又有糖尿病。
(2)高尿鈣癥:見于甲狀旁腺功能亢進癥、結節(jié)病、維生素D中毒、多發(fā)性骨髓瘤、癌腫骨轉移等病,有原發(fā)病癥狀以資鑒別。
(3)高尿鉀癥:見于原發(fā)性醛固酮增多癥、失鉀性腎病、腎小管性酸中毒、Fanconi綜合征、Liddle 綜合征、Bartter綜合征等。
(4)高滲性多尿:尿比重大于1.020,尿滲透壓大于300mOsm/kgH20,見于:
①尿糖升高;
②尿素升高(高蛋白、高能營養(yǎng)時);
③尿鈉升高(如腎上腺皮質(zhì)機能減退癥時)。
(5)低滲性多尿:尿比重小于1.006,尿滲透壓<280mOsm/kgH20,見于:①腎功能減退;
②失鉀性腎?。?/p>
③腎性尿崩癥;
④高鈣尿癥;
⑤中樞性尿崩癥;
⑥精神性多飲等。