鑒別診斷:
本病需與肌張力單純性增高或減弱的疾病進(jìn)行疾別:
一、肌張力減低
肌原性疾病
1.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,表現(xiàn)為不同程度和分布的骨骼肌進(jìn)行性加重的無(wú)力和萎縮。其肌張力減低與肌萎縮平行,往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由于肌肉萎縮、力弱及肌張力減低,臨床表現(xiàn)站立和步行時(shí)特殊姿態(tài),站立時(shí)腹部前凸與腰椎前彎,行走時(shí)呈“鴨步”,這是由于脊柱旁肌肉張力減低與萎縮,臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低,站立與坐位時(shí)肩胛骨向上外方移位,同時(shí)胸廓和脊柱分離,呈翼狀肩,檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間,系斜方肌、菱形肌肌張力減低所致。
2.肌病同樣于肌萎縮部伴有肌張力減低,與肌萎縮呈平關(guān)系,實(shí)驗(yàn)室檢查有助于診斷,如多發(fā)性肌炎在急性期可見(jiàn)血清中CPK和免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出現(xiàn),肌酸增加,肌電圖可出現(xiàn)纖顫和插入活動(dòng)增加。
2.神經(jīng)原性疾病
1).周圍神經(jīng)病變:多發(fā)性神經(jīng)炎的肌萎縮主要分布于肢體的遠(yuǎn)端,與肌張力減低有平等關(guān)系。由于肌張力減低腕關(guān)節(jié)、指與踝關(guān)節(jié)動(dòng)幅增大,呈過(guò)伸過(guò)屈的異常姿勢(shì)。根據(jù)多發(fā)性神經(jīng)炎的病因,受損肌亦有選擇,如酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎,脛骨前肌麻痹最明顯,肌張力減低也最突出,故往往表現(xiàn)為足下垂。
單神經(jīng)病(mononeruopathy)主要由外傷、缺血、浸潤(rùn)、物理性損傷等引起,如上肢尺神經(jīng)、正中神經(jīng)損害明顯時(shí),上肢的屈肌群張力減低明顯,上肢伸肌群(拮抗肌)張力占優(yōu)勢(shì),因而掌握背屈。撓神經(jīng)高位損傷時(shí),因肱三頭肌癱瘓和張力減低而出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸直及垂腕征,并因肱撓肌力弱和張力減低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)。
2).后根后索病變:脊髓后根、后索病變時(shí)肌張力減低是突出癥狀之一,以脊髓旁(tabes dorsalis)為代表有靜止性肌張力減低,同時(shí)也伴有姿勢(shì)性與運(yùn)動(dòng)性肌張力異常。患者仰臥位時(shí)脛骨甚至可貼床面,站立時(shí)膝關(guān)節(jié)部張力低,不能保持膝關(guān)節(jié)固定而出現(xiàn)“反張膝”,下肢肌張力低下較上肢明顯。
3).脊髓疾患?、偌∥s性側(cè)索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多見(jiàn)于40歲以后,脊髓前角細(xì)胞(和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核)及錐體束均受累,因此有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存的特征。上肢有肌萎縮、無(wú)力、肌束顫動(dòng)和腱反射亢進(jìn)。頸膨大的前角細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時(shí),錐體束癥狀被掩蓋,此時(shí)上肢出現(xiàn)肌萎縮,肌張力減退,腱反射減低或消失,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體時(shí)動(dòng)幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出現(xiàn)肌萎縮,晚期肌萎縮可擴(kuò)展到上肢的前臂下1/3以下,兩側(cè)對(duì)稱。在肌萎縮部伴有肌張力減低。③急性脊髓前角炎:于肌萎縮部位肌張力減低,由于急性脊髓前角灰質(zhì)炎癱瘓與肌萎縮的范圍較小,故萎縮的拮抗肌保存,而且它的肌張力占優(yōu)勢(shì),因而經(jīng)常伴有異常體位,如馬蹄內(nèi)翻足、足下垂等。受累肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)幅度增大,呈過(guò)度屈伸姿勢(shì)。
4).小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見(jiàn)癥狀,由于肌張力減低,使肢體產(chǎn)生姿勢(shì)異常,如處于過(guò)伸過(guò)屈位,除了靜止時(shí)肌張力表現(xiàn)低下之外,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)也可見(jiàn)到明顯的肌張減低,主運(yùn)動(dòng)開(kāi)始與終止時(shí)緩慢,自覺(jué)無(wú)力,容易疲勞,由于肌張減低,腱反射也減低或消失,可見(jiàn)到鐘擺動(dòng)樣腱反射。亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現(xiàn)“反擊征”。
5).錐體疾患:錐體束損害的急性期由于產(chǎn)生錐體束體克,在錐體束休克期內(nèi)肌張減低,癱瘓的肌肉松弛,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)無(wú)阻抗感。
二、、肌張力增高
1.錐體束病變 錐體束病變于休克期后,或隱襲起病的錐體束損害,在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高,例如偏癱時(shí)表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲:如下肢的髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時(shí)肌張力增高的部位與癱瘓部位一致,靜止?fàn)顟B(tài)下肌張力也增高,觸診肌肉較硬,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)有摺刀樣的阻抗感。
2.錐體外系疾患
1).Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動(dòng)肌和拮抗肌的張力都有增高,在關(guān)節(jié)作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),增高的肌張力始終保持一致,感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強(qiáng)直”,如患者合并有震顫,則在屈伸肢體時(shí)感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣,即:“齒輪樣強(qiáng)直”。顏面表情肌肌僵直則呈無(wú)表情的“面具臉”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動(dòng)作而流涎,眼肌肌強(qiáng)直表現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)減慢,出現(xiàn)注視運(yùn)動(dòng)“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強(qiáng)直形成屈曲狀態(tài),即頭與軀干前變,上肌輕度外旋,肘關(guān)節(jié)屈曲,掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收,下肢輕度內(nèi)收,膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動(dòng)作緩慢。
2).Huntington舞蹈?。杭埩Χ酁檎?,但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀,而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢(shì)性肌張力障礙,上肢屈曲,兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進(jìn)行性舞蹈癥狀被認(rèn)為是蒼白球受損的結(jié)果。
3).扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動(dòng)癥,為一少見(jiàn)的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時(shí)增高,扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。
4).藥物性肌張力異常:
(1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發(fā)病急,用藥后不久即出現(xiàn),多見(jiàn)于青年人,以奇異的肌痙攣為特點(diǎn)。主要是頸、頭部肌肉受累,最常見(jiàn)的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣,以致咀嚼肌緊張地收縮,嘴張不開(kāi),講話、吞咽困難,面部作怪相,或伴發(fā)痙攣性斜頸,這種反應(yīng)與個(gè)體的敏感性有關(guān),應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
(2)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(tardive dykinesia):發(fā)病慢,在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生,甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復(fù)的咀唇、舌的不自主運(yùn)動(dòng),有時(shí)伴有肢體或軀干的舞蹈樣動(dòng)作,體軸性運(yùn)動(dòng)。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無(wú)效,有時(shí)反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性,可涉及頸肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時(shí)邁步不開(kāi)、提不起腿、足跟拖地而行。