本病的病理特征為胰腺的發(fā)育不良,主要為外分泌組織發(fā)育不良,表現(xiàn)腺泡細(xì)胞稀少,而胰島發(fā)育正常,胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時(shí)伴有骨髓粒細(xì)胞系發(fā)育不良,偶有巨核細(xì)胞缺乏,可有骨骼干骺端軟骨發(fā)育不良,骺部有局灶性鈣化缺失。
- 別名:
- Shwachman綜合征,Shwachman-Diamond綜合征
- 傳染性:
- 無(wú)傳染性
- 治愈率:
- 多發(fā)人群:
- 多在2~10個(gè)月嬰幼兒發(fā)病,有...
- 發(fā)病部位:
- 胰腺
- 并發(fā)癥:
- 肺水腫
- 是否醫(yī)保:
- 是
- 掛號(hào)科室:
- 消化內(nèi)科 兒科
- 治療方法: