視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫疾病病因
一、發(fā)病原因
1.引起視神經(jīng)乳頭水腫的疾病很多，現(xiàn)分述如下：
(1)絕大多數(shù)的顱內(nèi)腫瘤均可能引起視神經(jīng)乳頭水腫：
其發(fā)生率據(jù)統(tǒng)計(jì)為60%～80%;但近年來(lái)顱內(nèi)腫瘤引起視乳頭水腫的發(fā)生率有逐漸減低的趨勢(shì)。這主要是因?yàn)楝F(xiàn)代檢查技術(shù)如X線電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)、磁共振(MRI)等的使用，使腦瘤在比較早的階段就可能做出診斷的緣故。
幕上腫瘤引起視神經(jīng)乳頭水腫者較幕下腫瘤為少，其發(fā)生率分別為53%及75%。這是與幕下腫瘤容易引起腦脊液循環(huán)的阻滯，致使顱內(nèi)壓力升高有關(guān)。
一般說(shuō)來(lái)，良性、生長(zhǎng)緩慢的顱內(nèi)腫瘤發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫的機(jī)會(huì)較惡性、生長(zhǎng)迅速的顱內(nèi)腫瘤為小，其程度也要輕一些。
(2)非腫瘤性但伴有顱內(nèi)壓增高的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?p class="article_content_text">一些不是顱內(nèi)腫瘤但伴有顱內(nèi)壓力增高的神經(jīng)系統(tǒng)疾病常伴有視神經(jīng)乳頭的水腫，諸如假性腦瘤、腦膿腫、腦炎、腦膜炎、腦水腫、硬膜外及硬膜下血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)血腫、巨大的動(dòng)脈瘤、腦囊腫、腦寄生蟲(chóng)病、腦積水、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、鉛中毒腦病以及顱骨發(fā)育畸形等。此外，也曾有個(gè)別的脊髓腫瘤發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫的報(bào)道。
2.引起視盤水腫的原因有：
(1)全身性疾?。?p class="article_content_text">有些全身性疾病常發(fā)生視盤水腫，諸如急進(jìn)性高血壓、腎炎、嚴(yán)重的貧血、血液系統(tǒng)疾病、肺氣腫以及某些右心衰竭的病人。
(2)眼眶疾?。?p class="article_content_text">不少眼眶疾病可引起視盤水腫，例如：眼眶腫瘤、眼眶炎癥及膿腫、眶內(nèi)寄生蟲(chóng)、眼眶內(nèi)囊腫、眼眶內(nèi)血管瘤及血管畸形等。一般由眼眶疾病引起的視盤水腫多單側(cè)發(fā)生，只有極少數(shù)的雙側(cè)眼眶疾病才引起雙側(cè)視盤水腫。
(3)眼球疾?。?p class="article_content_text">局限于眼球本身的一些眼病也常發(fā)生視盤水腫，例如：視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、視神經(jīng)的原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤、葡萄膜炎以及眼球外傷或手術(shù)使眼壓急劇下降等，均可發(fā)生視盤水腫。
總之，引起視神經(jīng)乳頭水腫和視盤水腫的疾病很多，應(yīng)從多方面尋找其原發(fā)疾病。
二、發(fā)病機(jī)制
視盤處在一個(gè)特定的環(huán)境之中，也就是說(shuō)它處于兩個(gè)具有不同壓力的腔隙之間，其前方承受眼球內(nèi)的壓力，而后方則承受顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔的壓力。正常的眼壓為10～21mmHg，而正常的顱內(nèi)壓側(cè)臥位時(shí)為120mmH2O左右(相當(dāng)于9～10mmHg)。因此，在正常情況下，眼壓恒高于顱內(nèi)壓。如果視盤前方的壓力過(guò)于增高(例如青光眼)，則視盤可以產(chǎn)生明顯的凹陷。反之，如果視盤后方的壓力增高(例如顱內(nèi)占位病變使顱內(nèi)壓增高)，則將引起視盤向前突出，也就是視盤的水腫。此外，當(dāng)眼球受到外傷或手術(shù)，使眼壓驟然急劇下降時(shí)，這時(shí)雖然顱內(nèi)壓力不高，但相對(duì)地說(shuō)來(lái)，視盤后方的壓力明顯地高于其前方的壓力，因而也可以發(fā)生視盤水腫。如果視神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜下腔與顱內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔不通(例如視神經(jīng)顱內(nèi)段受壓)，那么，即使顱內(nèi)壓力再高，視神經(jīng)乳頭也不會(huì)發(fā)生水腫。
關(guān)于視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機(jī)制，歸納起來(lái)有以下幾種學(xué)說(shuō)：
1.顱內(nèi)壓力的增高
大多數(shù)學(xué)者均認(rèn)為由于顱內(nèi)壓力的增高，壓力傳達(dá)至視神經(jīng)鞘周圍的蛛網(wǎng)膜下腔，致使視神經(jīng)鞘周圍的蛛網(wǎng)膜下腔壓力也隨之增高，因而使經(jīng)視網(wǎng)膜和視神經(jīng)乳頭回流的視網(wǎng)膜中央靜脈循環(huán)受到阻礙，從而發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫。而且也曾有人作過(guò)一些實(shí)驗(yàn)，證實(shí)顱內(nèi)壓增高發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)，視網(wǎng)膜中央靜脈壓確有增高。而打開(kāi)視神經(jīng)鞘可使水腫消退。
然而應(yīng)用這一理論也不能圓滿解釋視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機(jī)制。因?yàn)椋喝绻暰W(wǎng)膜中央靜脈的回流受阻是視神經(jīng)乳頭發(fā)生水腫的惟一原因，那么，視神經(jīng)乳頭水腫的臨床表現(xiàn)就應(yīng)當(dāng)同視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)完全一致，表現(xiàn)為整個(gè)視網(wǎng)膜的所有大小靜脈分支均有血管的高度擴(kuò)張、迂曲;靜脈血管旁的出血和滲出應(yīng)遍及視網(wǎng)膜的周邊部。然而，事實(shí)上視神經(jīng)乳頭水腫的臨床表現(xiàn)僅局限于視神經(jīng)乳頭周圍，從不超出眼底后極部。而且臨床上也不是所有的視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的病人都發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫。因此，僅用視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞來(lái)解釋視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機(jī)制是不夠全面的。
2.眼球內(nèi)的“體液”
有人認(rèn)為在正常情況下，眼球內(nèi)有一種“體液”自球內(nèi)經(jīng)視神經(jīng)流向顱內(nèi)。如果顱內(nèi)壓力增加，即可妨礙這種“體液”的流動(dòng)，因而引起視神經(jīng)乳頭水腫。但是當(dāng)視神經(jīng)顱內(nèi)段被腫瘤壓迫時(shí)，根據(jù)這一學(xué)說(shuō)，應(yīng)當(dāng)由于阻礙了眼內(nèi)“體液”的回流而產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫。但是，事實(shí)卻恰恰相反，顱內(nèi)段的視神經(jīng)的受壓，使該側(cè)視神經(jīng)常常避免了視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)生(例如Foster-Kennedy綜合征)。因此，從上述的臨床事實(shí)看來(lái)，這一學(xué)說(shuō)也不能說(shuō)明視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機(jī)制。
3.腦脊液流入視神經(jīng)
另一些人認(rèn)為視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)生是由于增高的顱內(nèi)壓力迫使腦脊液順著視網(wǎng)膜中央血管的周圍間隙流入了視神經(jīng)所引起。其依據(jù)是因?yàn)椴簧儆嘘P(guān)研究視神經(jīng)乳頭水腫的病理切片中，可以見(jiàn)到視神經(jīng)纖維被分裂成束狀。但很多人不同意這一觀點(diǎn)，指出這種神經(jīng)纖維的分裂，是由于制作切片的過(guò)程中的人為因素所造成，如果改變制作過(guò)程，可以避免這一現(xiàn)象。
4.視神經(jīng)乳頭水腫與腦水腫
有人提出視神經(jīng)乳頭水腫是腦水腫的一部分。也有人提出視神經(jīng)乳頭水腫與局部的物理化學(xué)及膠體化學(xué)因素有關(guān)。
總之，上述的各種有關(guān)視神經(jīng)乳頭水腫的任何一派理論，均不能完善的解釋其發(fā)病機(jī)制。
20世紀(jì)70年代后期，很多學(xué)者對(duì)顱內(nèi)壓增高所致的視乳頭水腫的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行了更深入的研究?，F(xiàn)在已被普遍認(rèn)同的機(jī)制是：視神經(jīng)乳頭水腫是由于視神經(jīng)的軸漿流的運(yùn)輸受到了阻滯之故。正常視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突內(nèi)軸漿應(yīng)從眼內(nèi)經(jīng)視神經(jīng)向外側(cè)膝狀體運(yùn)行，稱為軸漿流(axoplasmic flow)。軸漿流分為快速與慢速2種，慢速軸漿流每天大約可以運(yùn)行2mm，而快速軸漿流每天可以運(yùn)行500mm。軸漿流的運(yùn)輸，依賴于眼壓和視神經(jīng)內(nèi)壓兩者之間的生理性壓力差。當(dāng)顱內(nèi)壓增高時(shí)，視神經(jīng)鞘內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔壓力也隨之增高，破壞了眼壓與視神經(jīng)內(nèi)壓之間的正常壓力差，導(dǎo)致軸漿運(yùn)輸被阻滯于篩板區(qū)，因而篩板前區(qū)視乳頭內(nèi)的神經(jīng)纖維由于這種軸漿流的阻滯而發(fā)生腫脹，使視神經(jīng)乳頭的體積增大，并將視神經(jīng)乳頭周圍的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維向外推移，而形成視神經(jīng)乳頭水腫。同時(shí)由于軸漿流阻滯致使視神經(jīng)纖維發(fā)生的腫脹，增加了組織間隙的壓力，從而反過(guò)來(lái)促使軸漿流的阻滯更為嚴(yán)重，因而更加重了視神經(jīng)纖維的腫脹。而且由于視神經(jīng)乳頭內(nèi)的組織間隙的壓力增加，致使視神經(jīng)乳頭內(nèi)的小靜脈遭受這種壓力以及腫脹的軸突壓迫，而使視神經(jīng)乳頭內(nèi)的毛細(xì)血管擴(kuò)張、滲漏，因此使組織間隙液體的吸收發(fā)生障礙，形成組織間隙液體的潴留，更增加了組織間隙的壓力，因而形成了一個(gè)惡性循環(huán)，促使視神經(jīng)乳頭水腫不斷發(fā)展。也有人認(rèn)為蛛網(wǎng)膜下腔的壓力增高，引起視神經(jīng)的軸漿流運(yùn)輸障礙，從而導(dǎo)致軸漿成分、水以及蛋白質(zhì)的滲漏，使這些物質(zhì)聚積于篩板前區(qū)的細(xì)胞外間隙。這些富含蛋白質(zhì)的液體增加了細(xì)胞外間隙的滲透壓，因而引起視神經(jīng)乳頭水腫。
視神經(jīng)原已發(fā)生萎縮的病人，由于神經(jīng)纖維已經(jīng)變性或被膠質(zhì)所取代，因而不會(huì)發(fā)生軸漿流的阻滯，因此不出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫。這就是現(xiàn)代對(duì)視神經(jīng)乳頭水腫發(fā)病機(jī)制的最新理論。
