小兒生殖細(xì)胞瘤疾病病因
(一)發(fā)病原因
生殖細(xì)胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個原始生殖腺正?;虍愇灰菩械牟课?。正常原始生殖腺的移行常沿著軀體中軸進(jìn)行,因此除原發(fā)于卵巢和睪丸外,生殖細(xì)胞瘤多數(shù)發(fā)生于中線部位。病因不清。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.生殖細(xì)胞性腫瘤的組織起源
胚胎發(fā)育第4周在卵黃囊區(qū)可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺,此后原始的生殖腺從卵黃囊移行至后腹膜的生殖脊,受性染色體信息指令調(diào)控發(fā)育成熟為卵巢或睪丸并漸分別下降至盆腔、陰囊。原始生殖腺可發(fā)生異位移行,如移行至松果體、縱隔、后腹膜、骶尾部等。因此生殖細(xì)胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個原始生殖腺正?;虍愇灰菩械牟课?。除原發(fā)于卵巢和睪丸外,生殖細(xì)胞瘤多數(shù)發(fā)生于中線部位。
2.組織學(xué)分類
兒童性腺及性腺外生殖細(xì)胞性腫瘤的組織學(xué)分類如下。
(1)卵巢原發(fā):
?、偕臣?xì)胞性:無性生殖細(xì)胞性;內(nèi)胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;惡性混合性生殖細(xì)胞瘤;多胚瘤;絨毛膜癌;生殖腺母細(xì)胞瘤。
?、诜巧臣?xì)胞性:上皮性腫瘤;性索-基質(zhì)性腫瘤。
(2)睪丸原發(fā):
?、偕臣?xì)胞性:內(nèi)胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;生殖腺母細(xì)胞瘤;其他如惡性混合性生殖細(xì)胞瘤、精原細(xì)胞瘤、絨毛膜癌。
?、诜巧臣?xì)胞性:性索-基質(zhì)性腫瘤。
(3)生殖腺外生殖細(xì)胞瘤:畸胎瘤(骶尾部、縱隔、后腹膜、松果體等): /-卵黃囊瘤成分; /-胚胎性癌成分。
3.病理學(xué)特征
(1)不同部位生殖細(xì)胞性腫瘤病理一致:形態(tài)同一類型的生殖細(xì)胞性腫瘤在生殖腺內(nèi)和生殖腺外不同部位的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)一致。
(2)同時包含良性和惡性成分:腫瘤可同時包含良性和惡性成分,其惡性成分決定它的臨床特征。同一腫瘤的不同部位有不同的細(xì)胞成分,因此需做多層次病理切片以避免診斷誤差。