外陰平滑肌肉瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
1.主要來自外陰肌層的平滑肌細(xì)胞或外陰血管壁的平滑肌纖維，少數(shù)由外陰平滑肌瘤惡變而來。
二、發(fā)病機(jī)制：
外陰平滑肌肉瘤必須具備三大條件：
1.腫塊直徑≥5cm
2.核分裂象≥5/10HPF
3.浸潤性邊緣。
Nielsen等(1996)在這3個(gè)條件上增加了核中度～重度異型性，并認(rèn)為4個(gè)條件中如有3個(gè)或以上符合為平滑肌肉瘤，如只有2個(gè)條件符合則為不典型平滑肌瘤，1個(gè)或沒有符合的為普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建議凝固性壞死也應(yīng)該放到診斷條件中。
正常平滑肌纖維呈長梭形，無橫紋。受自主神經(jīng)支配，為不隨意肌，收縮緩慢、持久，有一個(gè)細(xì)胞核，呈長橢圓形或桿狀，位于中央，收縮時(shí)核可扭曲呈螺旋形，核兩端的肌漿較豐富。平滑肌纖維大小不一，一般長200μm，直徑8μm;小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宮平滑肌可長達(dá)500μm。平滑肌主要分布于血管、氣管、胃、腸等壁內(nèi)。平滑肌纖維可單獨(dú)存在，絕大部分是成束或成層分布的。
本病中若用Masson染色，胞漿內(nèi)肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動蛋白SMA、肌肉特異性肌動蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均陽性，大部分結(jié)蛋白(desmin)、雌激素受體ER、孕激素受體PR陽性。亦可表現(xiàn)為調(diào)寧蛋白(calponinhl)、鈣結(jié)合蛋白(hcaldesmin)陽性。
有報(bào)道，腫瘤的復(fù)發(fā)與以下因素有關(guān)：腫瘤>5cm;切緣有浸潤;顯微鏡下顯示≥5分裂象/HP者。
