一、發(fā)病原因
羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,關(guān)于病因假說有如下3種。
1.內(nèi)因論 有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常,即遺傳物質(zhì)缺乏論。
2.外因論 妊娠早期,外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期、晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂,通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征。不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好,羊水外滲,一過性羊水過少,胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞,繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。
3.血管論 羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形,多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。在沒有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi),通過應(yīng)用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。
二、發(fā)病機(jī)制
1.胚胎早期,由于遺傳物質(zhì)異常,導(dǎo)致肢體結(jié)締組織發(fā)育異?;騼?nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂,最后導(dǎo)致各種畸形。
2. 纖維帶與缺損皮膚粘連,可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出等畸形;絨毛膜組織纖維帶纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖。
3.羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛也應(yīng)該是羊膜帶綜合征產(chǎn)生的機(jī)制之一。更應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是羊膜帶對(duì)胎兒發(fā)生影響的時(shí)間可能不局限于妊娠早期,妊娠中晚期也應(yīng)該發(fā)揮作用,因?yàn)槿焉镏型砥谛醒蚰山庑g(shù)后,受累肢體恢復(fù)正常發(fā)育。
4. 在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。