一、病因
慢性非特異性感染（25%）：
認(rèn)為此病與潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān)。在感染性腸病時(shí)，腸內(nèi)細(xì)菌從門(mén)靜脈侵入膽道系統(tǒng)，形成慢性炎癥，膽管壁纖維組織增生，使膽管壁縮窄。
自身免疫性疾?。?0%）：
此病除常伴有潰瘍性結(jié)腸炎外，有的還伴發(fā)節(jié)段性腸炎、慢性纖維性甲狀腺炎(Riedls甲狀腺炎)和腹膜后纖維炎性硬化癥等疾病。病人血清中的免疫復(fù)合物常高于正常人，這些物質(zhì)沉淀于組織時(shí)，可引起局部炎癥。Badenheimer測(cè) 定原發(fā)性硬化性膽管炎病人血清中的免疫復(fù)合物，不論是否伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎，他們血清中的免疫復(fù)合物都顯著高于健康對(duì)照組。伴有潰瘍性結(jié)腸炎的病人，血清中的抗核抗體、抗平滑肌抗體均有一定比例的陽(yáng)性，支持了這些病人的發(fā)病與免疫因素有關(guān)的看法。但應(yīng)用激素或免疫抑制藥治療，雖能改善癥狀，卻沒(méi)有改善膽管的病理變化，也不能改變病人的病程。所以，原發(fā)性硬化性膽管炎與免疫因素是否有關(guān)尚待進(jìn)一步研究證實(shí)。
癌前病變和其他因素（15%）：
臨床上慢性膽管炎的患者，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的隨診，最后確診。認(rèn)為該病是一種發(fā)展緩慢的膽管癌，或者認(rèn)為該病會(huì)轉(zhuǎn)化為膽管癌。該病與先天性因素、類圓線蟲(chóng)感染、酒精中毒、石膽酸等因素有關(guān)。
