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晶體脫位(晶體脫位 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
一般經(jīng)過治療有85%以上患者得以糾正好轉(zhuǎn)。
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
復(fù)視 震顫 角膜潰瘍 病理性近視
并發(fā)癥:
鈍挫傷 屈光不正 白內(nèi)障 惡性青光眼 玻璃體疝
是否醫(yī)保:
掛號科室:
外傷科 眼科
治療方法:
手術(shù)治療

晶體脫位是怎么回事?

  晶體脫位病因

  先天性晶體異位或脫位(15%):

  可作為單獨(dú)發(fā)生的先天異常;或與瞳孔異位和其他眼部異常伴發(fā);或與中胚葉尤其是骨發(fā)育異常的全身綜合征并發(fā),不論何種情況,多由于一部分晶體懸韌帶薄弱,牽引晶體的力量不對稱,使晶體朝發(fā)育較差的懸韌帶相反方向移位。

  外傷性晶體脫位(25%):

  眼外傷尤其眼球鈍挫傷是晶體脫位的最常見原因,外傷性晶體脫位(traumatic dislocation of the lens)常伴有繼發(fā)性白內(nèi)障形成,脫位的晶體可脫入前房或玻璃體腔內(nèi);如伴有眼球破裂,晶體可脫至球結(jié)膜下。

  自發(fā)性晶體脫位(8%):

  自發(fā)性晶體脫位由眼內(nèi)病變引起懸韌帶機(jī)械性伸長,或由于炎癥分解與變性所致,由于懸韌帶機(jī)械性伸長引起的晶體脫位常見于牛眼,葡萄腫或眼球擴(kuò)張,也可見于睫狀體炎癥粘連或玻璃體條索牽拉晶體,眼內(nèi)腫瘤可推拉晶體離開正常位置,炎癥破壞晶體懸韌帶可見于眼內(nèi)炎或全眼球炎,懸韌帶可完全分解,長期慢性睫狀體炎癥可出現(xiàn)同樣的病理過程,懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據(jù),懸韌帶發(fā)生變性或營養(yǎng)不良是自然脫位最常見的原因,常常伴有玻璃體的變性和液化,如高度近視,陳舊性脈絡(luò)膜炎或睫狀體炎,視網(wǎng)膜脫離,鐵或銅銹沉著癥等也可使懸韌帶逐漸變性分解,另一個常見的原因是老年性白內(nèi)障的過熟期,晶體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶,一旦懸韌帶發(fā)生變性,晶體可由于本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽,隨時自發(fā)脫位。

  晶體脫位時,斷裂的懸韌帶可與晶狀體相連,且逐漸變混濁,懸韌帶極少在睫狀體端斷離,而多數(shù)在晶體板層端斷離,因而能在脫位的晶體找到懸韌帶絲的機(jī)會很少。

  晶體位置異??捎上忍煨园l(fā)育異常引起,若出生后晶體不在正常位置,可稱為晶體異位;若出生后因先天性因素,外傷或病變使晶體位置改變,可統(tǒng)稱為晶體脫位(lens dislocotion)或半脫位(lens sublaxation),但在先天性晶體位置異常的情況下,有時很難分清何時發(fā)生晶體位置改變,因此晶體脫位或異位并無嚴(yán)格的分界,常常通用。

  (一)單純性晶體異位

  有較明顯的遺傳傾向,為規(guī)則的或不規(guī)則的常染色體顯性遺傳,少數(shù)為常染色體穩(wěn)性遺傳,常為雙眼對稱性,可伴有裂隙狀瞳孔畸形,懸韌帶發(fā)育不良的原因尚不明了,雖然子宮內(nèi)炎癥,神經(jīng)外胚層的睫狀體萎縮等是可能誘發(fā)的因素,但確切機(jī)理不明,如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發(fā)育異常,則可能與中胚葉發(fā)育紊亂有關(guān)。

  (二)伴有晶體形態(tài)和眼部異常

  常見的有小球形晶狀體(microspherophakia),晶體缺損(coloboma of the lens),無虹膜癥(aniridia)等。

  (三)伴有先天性的晶體異位或脫位

  1、Marfan綜合征是一種不規(guī)則的常染色體顯性遺傳病,

為全身中胚葉組織廣泛紊亂,以眼,心血管和骨骼系統(tǒng)異常為特征,Marfan于1896年首先報(bào)告,眼部異常表現(xiàn)為晶體異位,尤其是向上和向顳側(cè)移位,由于虹膜色素層缺如可產(chǎn)生后透照試驗(yàn)陽性,瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以將瞳孔散大,另外,眼部還可有前房角異常,脈絡(luò)膜和黃斑缺損,也可產(chǎn)生青光眼,視網(wǎng)膜脫離,眼球震顫,斜視,弱視等并發(fā)癥,骨骼異常見于手足四肢骨細(xì)長,長頭和長瘦臉,心臟卵圓孔不閉合,動脈瘤和主動脈狹窄等癥,一般男性多于女性。

  2、同型脫氨酸尿癥(homocystinuria)為常染色體隱性遺傳病,

最常影響骨骼,它是以骨質(zhì)疏松和有全身血栓形成趨勢為特征,晶體多向鼻下脫位,晶體易于脫至前房和玻璃體腔內(nèi),晶體懸韌帶的組織結(jié)構(gòu)及超微結(jié)構(gòu)有異常改變,眼部也可合并先天性白內(nèi)障,視網(wǎng)膜脫離和變性,無虹膜等異常,實(shí)驗(yàn)室檢查可檢出血,尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria),本病原因?yàn)槿狈γ摿蛎押铣擅福荒苁雇碗装彼徂D(zhuǎn)化為胱氨酸所致。

  3、Marchesani綜合征為常染色體隱性遺傳病,

體矮,肢指(趾)短粗,心血管系統(tǒng)正常,晶體球形,小于正常,常向鼻下方脫位,脫位后晶體進(jìn)入前房,易發(fā)生青光眼,常伴有屈光性高度近視,其它眼部異常有上瞼下垂,眼球震顫,小角膜等。

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