一、發(fā)病原因
同其他先天性心臟病一樣，可能因妊娠早期母親因風(fēng)疹等病毒感染，營(yíng)養(yǎng)不良，子宮受到某些物理、化學(xué)(包括放射線、藥物等)的影響和遺傳因素等，使胚胎時(shí)期心肌局部區(qū)域發(fā)育停止在早期階段，竇狀隙持久存在，使冠狀動(dòng)脈與心腔直接交通，形成了冠狀動(dòng)脈瘺。
二、發(fā)病機(jī)制
在胚胎時(shí)期，心臟的血流是由心肌中許多內(nèi)皮細(xì)胞所組成的寬大的肌小梁間隙供應(yīng)。這種類似竇狀的間隙與心腔和心外膜血管相通。并隨著心臟的發(fā)育，冠狀動(dòng)脈便從主動(dòng)脈根部、冠狀靜脈由冠狀靜脈竇生長(zhǎng)而出，漸分布于心臟表面，而與心外膜血管和心肌間的竇狀間隙相通，并因心肌的發(fā)育生長(zhǎng)將竇狀間隙逐漸壓縮，演變?yōu)榧?xì)小管道，漸形成正常冠狀動(dòng)脈血循環(huán)的一部分。如果在心臟發(fā)育障礙時(shí)，局部寬大的竇狀間隙存留，使冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)和心腔異常交通存在，就形成了冠狀動(dòng)脈通過異常的瘺管直接和心腔交通，這就是冠狀動(dòng)脈瘺。其瘺管隨著年齡增長(zhǎng)逐漸變大。并使冠脈的血液直接分流到心腔。
冠狀動(dòng)脈瘺對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于瘺的大小和瘺入的部位。瘺入心房者因心房?jī)?nèi)壓力低，房壁薄，擴(kuò)容性大，因此，由瘺發(fā)生的血液分流量比瘺入心室者大。瘺入右心室的分流量易比入左室者多。冠狀動(dòng)脈瘺與右心腔交通的，心臟收縮和舒張期均有左向右分流，增加右心負(fù)荷，并使肺血流量增多，但致肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量大于1.8者較少。長(zhǎng)期左向右分流可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。隨著年齡的增長(zhǎng)可并發(fā)充血性心力衰竭。冠狀動(dòng)脈瘺與左心交通者不產(chǎn)生左向右分流，心臟收縮和舒張期血流經(jīng)瘺管分流入左房或僅舒張期分流入左室，均使左心負(fù)荷增加。
因部分冠狀動(dòng)脈血流從面對(duì)高阻力的心肌血管床轉(zhuǎn)向低阻力瘺管而直接回流入連接的心腔，這種冠狀動(dòng)脈“竊血”現(xiàn)象可減少心肌灌注，使在部分患者產(chǎn)生局部心肌供血不足;或因合并冠狀動(dòng)脈瘤形成，在心舒張期血液淤積在動(dòng)脈瘤內(nèi)，可壓迫心肌及遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈致心肌缺血。動(dòng)脈瘤內(nèi)也可有血栓形成，血栓堵塞或脫落則可引起遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈栓塞及心肌梗死。
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的心臟可有不同程度的擴(kuò)大，特別是左心室擴(kuò)大和肥厚，升主動(dòng)脈也會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)張。在心臟表面，異常交通的冠狀動(dòng)脈近側(cè)部擴(kuò)大曲張、壁變薄，有時(shí)可形成梭形動(dòng)脈瘤。
冠狀動(dòng)脈瘺口進(jìn)入心腔或靜脈的類型有：①冠狀動(dòng)脈瘺主干或分支末端瘺管一般為單一瘺口;②瘺支動(dòng)脈多個(gè)瘺口或形成血管叢樣變;③瘺口位于冠狀動(dòng)脈主支的側(cè)面與心腔形成一側(cè)壁交通，或冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，形成冠狀動(dòng)脈瘤，從心臟表面不能確定瘺口的確切部位和大小(圖1)。根據(jù)瘺管發(fā)生的動(dòng)脈和分流入的心腔分為左、右冠狀動(dòng)脈瘺。右冠狀動(dòng)脈比左冠狀動(dòng)脈多，前者約占50%～60%，后者約占30%～40%，發(fā)生兩者同時(shí)存在者少，約占2%～10%。冠狀動(dòng)脈瘺和心腔連接的部位以右側(cè)心腔或其連接的血管為多，約占90%，瘺入左房、左室等左心系統(tǒng)者占10%。按瘺口進(jìn)入心腔部位發(fā)生率的多寡，依次為右心室、右心房(包括腔靜脈、冠狀靜脈竇)、肺動(dòng)脈、左心房(包括近心腔的肺靜脈)。瘺入左心室者罕見。
