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遺傳性血管性水腫(遺傳性血管性水腫 )

別名:
血管性水腫
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
成年早期
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
腹脹 惡心 血管性水腫 旅行者水腫
并發(fā)癥:
拉肚子
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血管外科
治療方法:
西醫(yī)藥物治療

遺傳性血管性水腫是怎么回事?

  一、發(fā)病原因:

  遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema)為常染色體顯性遺傳病,其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損,以致C1過度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的補體激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水腫。

  二、發(fā)病機制:

  本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致,為常染色體顯性遺傳,主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或無功能(15%),使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量過高,增強血管通透性,影響Hageman凝血因子的生成,導致皮膚,呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。

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