一、病因
本病病因不明,認(rèn)為多系先天發(fā)育畸形,為一種骨膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張所致的骨膜骨發(fā)育異常,文獻(xiàn)中曾有與家族性脆骨性骨硬化伴發(fā)的報道,故認(rèn)為其可能是引起孤立性家族性脆骨癥基因部位的二次突變所致。無遺傳性及家族史。發(fā)病從兒童開始,男女相等。大都侵犯單肢,下肢多見于上肢。
二、發(fā)病機(jī)理
骨外膜及骨內(nèi)膜增生,呈不規(guī)則硬化。鏡下見骨質(zhì)增生區(qū)為緊密的板層骨,排列紊亂,哈佛氏管扭曲變形,未成熟與成熟的骨組織交織,成骨細(xì)胞活動增加,破骨細(xì)胞活動減少,故有新骨形成。其他結(jié)構(gòu)正常。