一、發(fā)病原因
盡管在胚胎學(xué)、解剖學(xué)、組織學(xué)等不同角度有深入的研究，但UPJO的確切病因尚不十分明確。引起UPJO的病因甚多，通過肉眼和光鏡觀察可將UPJO的病因歸納為3類。
1.管腔內(nèi)在因素
管腔內(nèi)的內(nèi)在因素主要有UPJ狹窄(圖1)、瓣膜、息肉和高位輸尿管開口(圖2)。其中，狹窄是UPJ梗阻的常見原因(占87.2%)，主要表現(xiàn)為UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長約2cm，斷面直徑僅為1～2mm，常伴有高位輸尿管開口。UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花樣。
2.管腔外在因素
最常見原因?yàn)閬碜阅I動脈主干或腹主動脈供應(yīng)腎下極的迷走血管或副血管(圖3)，跨越UPJ使之受壓，并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使UPJ糾結(jié)扭曲或高位附著。
3.功能性梗阻
表現(xiàn)為UPJ處動力性功能失調(diào)。其特點(diǎn)為UPJ無明顯的腔內(nèi)狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時輸尿管導(dǎo)管能順利通過，但卻有明顯的腎積水。
二、發(fā)病機(jī)制
腎盂輸尿管的功能單位為肌細(xì)胞，從腎小盞開始到腎盂輸尿管均可見排列成束的梭狀平滑肌細(xì)胞。在肌細(xì)胞之間可見染色蒼白縱行排列的啟動細(xì)胞，與肌細(xì)胞緊密相連并與各腎盞相互溝通。這些細(xì)胞可自發(fā)地或接受腎盂內(nèi)的壓力后，發(fā)出信息引起肌肉收縮。當(dāng)這一部位的肌細(xì)胞先天缺陷或損傷破壞后就會影響其正常的收縮功能，引起梗阻。Noeley通過電鏡觀察發(fā)現(xiàn)輸尿管靠近擴(kuò)張的腎盂部，因顯著的膠原組織增生而形成沒有彈性的領(lǐng)圍樣改變，并認(rèn)為這是形成腎盂輸尿管連接部狹窄的最初原因。此后有學(xué)者通過電鏡進(jìn)一步觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的平滑肌細(xì)胞相互分離，縫隙連接斷裂，細(xì)胞內(nèi)基質(zhì)過多，線粒體出現(xiàn)空泡變性，這些病理改變阻礙了細(xì)胞間的信息傳遞，使腎盂輸尿管連接部平滑肌功能發(fā)生障礙。所以認(rèn)為肌層發(fā)育缺陷是引起腎盂輸尿管連接部梗阻的主要原因。也有學(xué)者提出機(jī)械性梗阻與功能性損害可能互為因果。正常情況下腎盂輸尿管連接部協(xié)調(diào)的運(yùn)動，可以使尿液順利通過腎盂輸尿管連接部，而腎盂輸尿管連接部的局部狹窄或腎盂輸尿管連接部的輸尿管蠕動傳導(dǎo)障礙使尿液潴留都可造成梗阻，形成腎積水，梗阻后腎積水的轉(zhuǎn)歸取決于梗阻的嚴(yán)重程度，腎盂、腎盞的順應(yīng)性及尿流量，若達(dá)到一定的相對平衡，則腎積水進(jìn)程將緩慢下來，在一定時期內(nèi)處于穩(wěn)定狀態(tài)。否則腎積水將進(jìn)一步加重。腎集合系統(tǒng)的擴(kuò)張可造成腎髓質(zhì)血管的伸長和腎實(shí)質(zhì)受壓缺血，腎組織逐漸萎縮與硬化，以至于不可完全逆轉(zhuǎn)。
