一、發(fā)病原因
關(guān)于膀胱外翻的病因,目前多認(rèn)為是由于胚胎發(fā)育時(shí)出現(xiàn)了誤差,而非發(fā)育之某一階段的停頓,因?yàn)槿伺咛サ陌l(fā)育通常不經(jīng)過(guò)相應(yīng)的膀胱外翻階段。
二、發(fā)病機(jī)制
膀胱外翻畸形的胚胎學(xué)基礎(chǔ)是泄殖腔膜的異常發(fā)育,阻礙中胚層組織向中間部移位,使下腹壁發(fā)育障礙。泄殖腔膜的破裂缺損,形成各種形式的膀胱外翻和尿道下裂。
膀胱外翻多為復(fù)合性畸形,常見(jiàn)的伴發(fā)畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻。由于膀胱與尿道在胚胎發(fā)育中是同源同系的,所以最常見(jiàn)的復(fù)合畸形是膀胱外翻-尿道上裂。
此外,有的病人只有腹壁骨骼肌的發(fā)育缺損,而尿道發(fā)育是完整的,這種情況稱(chēng)為假性膀胱外翻(pseudo exstrophy);主要特點(diǎn)有臍帶過(guò)長(zhǎng),臍部過(guò)低,直腸肌肉分散附著于恥骨上。