肺動脈發(fā)育不全疾病病因
(一)發(fā)病原因
病因未明。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺動脈主干缺如表現(xiàn)為肺動脈閉鎖或肺動脈段呈殘存纖維索條狀,而左右肺動脈位于正常位置,并與主動脈相連通。右或左肺動脈近端缺如表現(xiàn)為血管腔閉鎖,肺組織血液供應(yīng)來源于支氣管動脈或主動脈的異常分支,伴同側(cè)肺發(fā)育不全。左肺動脈異常起源于右側(cè)常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。肺動脈縮窄呈單個或多個性,狹窄程度不一,常伴有狹窄遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張,及其他心血管畸形。