一、發(fā)病原因
迪厄拉富瓦病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，過去曾將迪厄拉富瓦病歸為胃動(dòng)脈瘤，認(rèn)為出血是由于動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張、破裂所致，但近來病理檢查發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病的血管有內(nèi)膜、中層和外膜，排除了動(dòng)脈瘤的可能，也曾認(rèn)為迪厄拉富瓦病是先天性動(dòng)靜脈畸形，但研究中未發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形的存在。正常情況下胃壁血供主要來自于胃短動(dòng)脈，進(jìn)入胃壁后分支逐漸變細(xì)，最終在胃黏膜形成毛細(xì)血管系統(tǒng)，但迪厄拉富瓦病患者胃短動(dòng)脈分支進(jìn)入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑，因而稱為恒徑動(dòng)脈。一般認(rèn)為恒徑動(dòng)脈是先天性發(fā)育異常，恒徑動(dòng)脈與黏膜之間有著特殊的關(guān)系，正常情況下黏膜下疏松組織使得動(dòng)脈表面的黏膜自由移動(dòng)，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纖維束將動(dòng)脈和黏膜固定，形成特定的黏膜易損區(qū)，Wanken纖維束與動(dòng)脈和黏膜的關(guān)系可能為先天性所致。黏膜易損區(qū)在外界因素刺激下，發(fā)生黏膜損傷并引起黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂;隨著年齡增大，動(dòng)脈管徑擴(kuò)張，黏膜萎縮，這種薄弱的環(huán)境更易受到損害。因此，迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒徑動(dòng)脈和淺表性黏膜糜爛構(gòu)成。多種因素可促使胃黏膜糜爛和恒徑動(dòng)脈破裂，如大量飲酒、吸煙、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛;胃蠕動(dòng)時(shí)恒徑動(dòng)脈受壓、拉長(zhǎng)，蠕動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的切割力或機(jī)械性損傷亦可引起血管破裂。恒徑動(dòng)脈并不是突然腐蝕破裂，而是由于管壁逐漸變薄、擴(kuò)張而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究發(fā)現(xiàn)，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的動(dòng)脈硬化，血管的硬化更易發(fā)生破裂，這種現(xiàn)象可以解釋迪厄拉富瓦病的發(fā)病年齡偏大。
二、發(fā)病機(jī)制
迪厄拉富瓦病的組織病理具有兩個(gè)典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圓形淺表性糜爛，可深達(dá)黏膜肌層，在黏膜灶的中央可見直徑1～3mm動(dòng)脈突出于黏膜缺損的部位，表面可有血栓附著，病灶周圍黏膜無炎癥改變，由于病灶小，內(nèi)鏡檢查時(shí)易于忽視;位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位于胃賁門部小彎側(cè)，Zanten報(bào)道82%的病灶位于食管與胃連接的6cm內(nèi)，81%的病灶位于胃小彎側(cè)，亦有極少數(shù)病灶位于十二指腸、空腸和結(jié)、直腸。
迪厄拉富瓦病的病灶在顯微鏡下的病理特征是：
1.胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。
2.在缺損的基底部有較大的動(dòng)脈，動(dòng)脈壁增厚;黏膜肌層有扭曲、增生的動(dòng)脈。
3.與黏膜肌層動(dòng)脈伴隨的靜脈管徑增粗。
高倍鏡下可見破裂的動(dòng)脈壁有輕度炎癥反應(yīng)，管腔內(nèi)纖維血栓形成，動(dòng)脈管壁黏膜下纖維沉著，胃黏膜肌層增厚，病灶周圍黏膜無炎癥反應(yīng)。采用彈力纖維染色發(fā)現(xiàn)破裂動(dòng)脈壁周圍彈力纖維組織松解，動(dòng)脈壁無瘤樣擴(kuò)張，亦無動(dòng)脈炎的存在。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血?jiǎng)用}與正常動(dòng)脈的組織病理區(qū)別，發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病出血?jiǎng)用}有正常的組織結(jié)構(gòu)，即由黏膜、肌層和外膜構(gòu)成。黏膜下動(dòng)脈管徑正常，血管的增粗主要表現(xiàn)在黏膜肌層，動(dòng)脈通過Wanken彈力纖維固定于黏膜，動(dòng)脈裂口處有黏膜缺損，伴隨的靜脈亦有破裂。
