一、發(fā)病原因
1.胚胎發(fā)育階段腔化不全 正常腸道發(fā)育經(jīng)過管腔開通、上皮細(xì)胞增殖和再度腔化3個(gè)階段。當(dāng)胚胎腸管在第2或第3個(gè)月中發(fā)育出現(xiàn)障礙,發(fā)生空泡但彼此融合不全,則形成腸管狹窄。
2.胎兒時(shí)期腸管血液循環(huán)障礙 如胚胎10~12周中腸由臍囊還納入腹腔時(shí),遭遇臍環(huán)過早收縮,致小腸血液循環(huán)不良;小腸營養(yǎng)血管發(fā)育缺損或分支畸形等亦可使致小腸發(fā)育障礙,發(fā)展成腸管狹窄。
二、發(fā)病機(jī)制
最常見的狹窄部位是十二指腸下段。腸腔狹窄程度不一,腸管并未失去其連貫性。在十二指腸腸腔內(nèi)黏膜有一環(huán)狀增生,腸腔阻塞較輕,但該處沒有擴(kuò)張功能,病程發(fā)展較慢,近端腸段日久形成巨大十二指腸。有些為隔膜型,中央有較大的孔隙;也有些十二指腸狹窄在膽總管胰壺腹附近有一縮窄段。
組織切片鏡檢,可見狹窄帶由黏膜及纖維性變黏膜下組織構(gòu)成。近側(cè)腸段擴(kuò)張但不引起缺血、壞死及穿孔。