支氣管發(fā)育不全疾病病因
(一)發(fā)病原因
病因未明。
(二)發(fā)病機制
1.先天性支氣管閉鎖表現(xiàn)
為支氣管不同程度的狹窄和阻塞,往往發(fā)生于葉、段或亞段支氣管的起始部位,多發(fā)生于上葉支氣管,而下葉支氣管則較少見。狹窄或阻塞遠端的支氣管可能仍保持通暢,但有多量黏液潴留管腔中,并形成黏液栓,管壁結構正?;蜃儽。珶o軟骨發(fā)育異常,相應肺段呈不張或氣腫,取決于狹窄或阻塞的程度。
2.氣管軟化癥表現(xiàn)
為氣管軟骨局部缺如,由于呼吸道氣管阻塞和反復呼吸道感染,故同時有支氣管炎表現(xiàn)。局灶性或彌漫性氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全則表現(xiàn)為管壁呈軟骨性變形,管腔呈圓柱狀或漏斗狀狹窄和阻塞。
3.氣管支氣管巨大癥(Mounier-Kaln syndrome)表現(xiàn)
為管壁結締組織缺陷,氣管支氣管腔普遍擴大,外周呈囊狀支氣管擴張。