喉氣管食管裂疾病病因
一、發(fā)病原因
喉氣管食管裂胚胎學尚未明確,但按食管胚胎發(fā)育推測,病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發(fā)育異常所致。
二、發(fā)病機制
1.病理分型
根據(jù)裂隙向下延伸的長短,喉氣管食管裂可分為以下4型:Ⅰ型:為裂隙向下經(jīng)勺狀軟骨間切跡直達環(huán)狀軟骨下端,占全部畸形的41%。Ⅱ型:為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管,約占42%。Ⅲ型:裂隙向下抵達氣管隆突,僅占17%。Ⅳ型:為裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管,此型罕見。
因在軸線上氣管與食管不能分開,前方呼吸道及后方食管形成一個共同通道。
2.合并的其他病理畸形
由于胚胎期氣管和食管凹陷向上發(fā)育停頓并影響環(huán)狀軟骨的融合,20%~37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺。其他胃腸道畸形有:肛門缺陷(21%)、腸旋轉不良(13%)、胎糞性腸梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%~44%,其中有:尿道下裂、腹股溝疝、隱睪和腎發(fā)育不全。心血管畸形占16%~33%,主要有室間隔缺損、主動脈縮窄和大血管錯位。