(一)發(fā)病原因
先天性肺發(fā)育不全的主要原因可能是胸內(nèi)肺生長發(fā)育的有效容量減少,最常見的原因是膈疝,一側(cè)膈肌不能關(guān)閉,腹腔臟器疝入胸腔,從而影響肺的發(fā)育。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺未發(fā)生表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)、支氣管和肺血管缺如,支氣管長度不等,呈囊狀結(jié)構(gòu),并有黏液潴留囊腔內(nèi)。單側(cè)肺未發(fā)育者,其對側(cè)肺呈代償性擴(kuò)張,肺泡數(shù)量增加,肺部常有繼發(fā)感染表現(xiàn)。
肺發(fā)育不全表現(xiàn)為不同程度的肺容積縮小,重量減輕,支氣管分支和肺泡數(shù)量減少,肺動脈系統(tǒng)異常表現(xiàn)為管壁彈性組織減少,肌層增生??砂橛行乩l(fā)育不良,脊柱側(cè)凸和膈疝。亦可伴有其他心血管和腎臟發(fā)育不全畸形。