一、發(fā)病原因
患兒有器質(zhì)性心臟病，多見于嚴(yán)重心肌疾病，如心肌炎，擴張型心肌病，致心律失常性右室發(fā)育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細(xì)胞瘤是嬰兒室性心動過速的常見病因。心室切開術(shù)后，特別是年長兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后晚期，可發(fā)生室速，甚至猝死。PVT偶見于完全性房室阻滯、冠狀動脈起源異常及川崎病并發(fā)心肌梗死患者。藥物中毒(洋地黃、銻劑、腎上腺素等)、抗心律失常藥物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用、酸中毒、缺氧及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥引起的高鉀血癥等心外因素，均可導(dǎo)致室性心動過速。此類PVT多數(shù)起自折返激動，少數(shù)可能由于晚期后除極引起的自主活動。
能引起本病的因素有：
(1)多見于器質(zhì)性心臟病如冠心病、心肌病、心肌炎、心肌梗塞等。
(2)藥物中毒如抗心律失常藥物、氯奎、洋地黃及銻劑，擬交感神經(jīng)藥物過量等。
(3)低血鉀或低血鎂所致。
(4)低溫麻醉、手術(shù)及心導(dǎo)管檢查等機械刺激誘發(fā)。
(5)少數(shù)見于無器質(zhì)性心臟病，原因不明。
二、發(fā)病機制
與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發(fā)激動與折返機制。以目前的認(rèn)識程度還不可能確定某一室性心律失常的發(fā)病機制，也不能由心電圖推測出來。盡管如此，認(rèn)識這些可能的機制有助于我們了解室速的病因、診斷和治療。
1、自律性異常
一些具有正常自律性的細(xì)胞諸如竇房結(jié)和房室結(jié)細(xì)胞可自發(fā)除極，在膜電位達(dá)到閾值后觸發(fā)一次動作電位。自發(fā)除極以及心肌細(xì)胞跨膜電位的維持，都是通過控制細(xì)胞內(nèi)外離子的跨膜流動實現(xiàn)的。大多數(shù)心肌細(xì)胞正常狀態(tài)下不具有自律性，但當(dāng)受到損傷或疾病狀態(tài)下即可獲得自律性。這種細(xì)胞的異常自律性與心臟起搏細(xì)胞的正常自律性不同，其膜電位發(fā)生了改變。自律性心律失常的特點是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發(fā)與終止，常表現(xiàn)為溫醒現(xiàn)象(warm-up)。目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機制。
當(dāng)高位起搏點的起搏沖動突然停止，低位潛在起搏點剛開始發(fā)放沖動時，其頻率比其固有的頻率緩慢，然后才逐漸恢復(fù)至固有頻率，這一現(xiàn)象稱為溫醒現(xiàn)象。
2、觸發(fā)激動(觸發(fā)自律性)
觸發(fā)激動(triggeredactivity)是除極后細(xì)胞對先前動作電位的反應(yīng)造成的，這種后電位發(fā)生于動作電位的第3時相，分為早期后除極與延遲后除極兩種形式。Cranefeild于1975年首先提出觸發(fā)激動這一概念。觸發(fā)激動是指心臟除極觸發(fā)的膜振蕩性后電位，因為總是在一次除極后發(fā)生，故又稱后除極。當(dāng)后除極電位達(dá)到閾電位時，便產(chǎn)生觸發(fā)性動作電位，因本身又存在后電位，如此序貫成串形成心動過速。由此可見，觸發(fā)激動包括心肌細(xì)胞的后電位(afterpotential)及誘發(fā)的觸發(fā)性心律失常。
后除極是發(fā)生在前一次動作電位復(fù)極過程中或復(fù)極完畢后的閾值下除極，分別稱為早期后除極(earlyafterdepolarization，EAD)和延遲后除極(delayedafterdepolarization，DAD)。
早期后除極EAD發(fā)生在動作電位延長的基礎(chǔ)上，因此常與緩慢性心律失常伴隨。延遲后除極與細(xì)胞內(nèi)高濃度鈣有關(guān)，因此常發(fā)生在心動過速或洋地黃中毒的基礎(chǔ)之上。當(dāng)早期后除極和延遲后除極達(dá)到膜閾電位時，就出現(xiàn)單個或一系列早發(fā)的動作電位。EAD發(fā)生在復(fù)極結(jié)束之前，即動作電位第3時相。因心率慢時EAD增加，又稱心動過緩依賴型。EAD形成機制較為復(fù)雜，目前尚未完全闡明。根據(jù)研究結(jié)果，多數(shù)學(xué)者支持下述論點，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內(nèi)向電流(INa或ICa)增強，引起細(xì)胞內(nèi)電位負(fù)值降低，使復(fù)極延遲或形成第2次超射，即EAD。據(jù)認(rèn)為EAD與因細(xì)胞損害和創(chuàng)傷相關(guān)的心律失常有關(guān)聯(lián)，因此可解釋一些心臟手術(shù)后發(fā)生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的致心律失常作用。
DAD發(fā)生在復(fù)極將要結(jié)束時或結(jié)束之后。在一定范圍內(nèi)心率快時DAD增加，又稱心動過速依賴型。DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發(fā)生在動作電位第3時相末或第4時相。DAD并非由Ca2直接內(nèi)流形成，而是由心肌細(xì)胞內(nèi)Ca2濃度異常增高而引起的瞬時內(nèi)向電流(transientinwardcurrent，ITi)所致。DAD的幅度取決于其觸發(fā)活動的周長，在周長足夠短時就可產(chǎn)生自身維持的動作電位。正是由于DAD對于驅(qū)動頻率的依賴，它們是“觸發(fā)性”的而非自律性形式，也與折返無緣。在實驗室，地高辛中毒、低鉀血癥以及兒茶酚胺均可誘發(fā)心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實。
3、折返
指心臟的折返激動。是造成心率失常的原因之一。折返激動形成反復(fù)心律，必須具備三個條件，即單向傳導(dǎo)阻滯區(qū)，適當(dāng)?shù)恼鄯淡h(huán)，過緩的傳導(dǎo)速度。
這種折返激動不是通過傳導(dǎo)束支、希氏束、而是在心室的某一部位(即其是通過旁路傳導(dǎo))，缺血心肌及其周邊的正常心肌，具有不同的傳導(dǎo)障礙，即“單向傳導(dǎo)阻滯區(qū)”。此時前向的激動到達(dá)此區(qū)的近端不能下傳，但當(dāng)周圍正常的心肌順序除極，迂回到此區(qū)的遠(yuǎn)端時，該缺血區(qū)已恢復(fù)了傳導(dǎo)功能，激動可逆行緩慢地通過該區(qū)，當(dāng)激動到達(dá)近端時，臨近的心肌已恢復(fù)了應(yīng)激性，從而形成一次折返激動，如此周而復(fù)始，就在這一部分心肌出現(xiàn)循環(huán)不已的“反復(fù)心律”，這種反復(fù)激動就可以擴散到周圍的組織，如果擴散到全部心肌，則形成室顫或室撲。
