一、發(fā)病原因
患兒有器質(zhì)性心臟病，多見于嚴(yán)重心肌疾病，如心肌炎，擴(kuò)張型心肌病，致心律失常性右室發(fā)育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細(xì)胞瘤是嬰兒室性心動(dòng)過速的常見病因。心室切開術(shù)后，特別是年長(zhǎng)兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后晚期，可發(fā)生室速，甚至猝死。PVT偶見于完全性房室阻滯、冠狀動(dòng)脈起源異常及川崎病并發(fā)心肌梗死患者。藥物中毒(洋地黃、銻劑、腎上腺素等)、抗心律失常藥物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用、酸中毒、缺氧及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥引起的高鉀血癥等心外因素，均可導(dǎo)致室性心動(dòng)過速。此類PVT多數(shù)起自折返激動(dòng)，少數(shù)可能由于晚期后除極引起的自主活動(dòng)。
能引起本病的因素有：
(1)多見于器質(zhì)性心臟病如冠心病、心肌病、心肌炎、心肌梗塞等。
(2)藥物中毒如抗心律失常藥物、氯奎、洋地黃及銻劑，擬交感神經(jīng)藥物過量等。
(3)低血鉀或低血鎂所致。
(4)低溫麻醉、手術(shù)及心導(dǎo)管檢查等機(jī)械刺激誘發(fā)。
(5)少數(shù)見于無器質(zhì)性心臟病，原因不明。
二、發(fā)病機(jī)制
與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機(jī)制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發(fā)激動(dòng)與折返機(jī)制。以目前的認(rèn)識(shí)程度還不可能確定某一室性心律失常的發(fā)病機(jī)制，也不能由心電圖推測(cè)出來。盡管如此，認(rèn)識(shí)這些可能的機(jī)制有助于我們了解室速的病因、診斷和治療。
1、自律性異常
一些具有正常自律性的細(xì)胞諸如竇房結(jié)和房室結(jié)細(xì)胞可自發(fā)除極，在膜電位達(dá)到閾值后觸發(fā)一次動(dòng)作電位。自發(fā)除極以及心肌細(xì)胞跨膜電位的維持，都是通過控制細(xì)胞內(nèi)外離子的跨膜流動(dòng)實(shí)現(xiàn)的。大多數(shù)心肌細(xì)胞正常狀態(tài)下不具有自律性，但當(dāng)受到損傷或疾病狀態(tài)下即可獲得自律性。這種細(xì)胞的異常自律性與心臟起搏細(xì)胞的正常自律性不同，其膜電位發(fā)生了改變。自律性心律失常的特點(diǎn)是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發(fā)與終止，常表現(xiàn)為溫醒現(xiàn)象(warm-up)。目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機(jī)制。
當(dāng)高位起搏點(diǎn)的起搏沖動(dòng)突然停止，低位潛在起搏點(diǎn)剛開始發(fā)放沖動(dòng)時(shí)，其頻率比其固有的頻率緩慢，然后才逐漸恢復(fù)至固有頻率，這一現(xiàn)象稱為溫醒現(xiàn)象。
2、觸發(fā)激動(dòng)(觸發(fā)自律性)
觸發(fā)激動(dòng)(triggeredactivity)是除極后細(xì)胞對(duì)先前動(dòng)作電位的反應(yīng)造成的，這種后電位發(fā)生于動(dòng)作電位的第3時(shí)相，分為早期后除極與延遲后除極兩種形式。Cranefeild于1975年首先提出觸發(fā)激動(dòng)這一概念。觸發(fā)激動(dòng)是指心臟除極觸發(fā)的膜振蕩性后電位，因?yàn)榭偸窃谝淮纬龢O后發(fā)生，故又稱后除極。當(dāng)后除極電位達(dá)到閾電位時(shí)，便產(chǎn)生觸發(fā)性動(dòng)作電位，因本身又存在后電位，如此序貫成串形成心動(dòng)過速。由此可見，觸發(fā)激動(dòng)包括心肌細(xì)胞的后電位(afterpotential)及誘發(fā)的觸發(fā)性心律失常。
后除極是發(fā)生在前一次動(dòng)作電位復(fù)極過程中或復(fù)極完畢后的閾值下除極，分別稱為早期后除極(earlyafterdepolarization，EAD)和延遲后除極(delayedafterdepolarization，DAD)。
早期后除極EAD發(fā)生在動(dòng)作電位延長(zhǎng)的基礎(chǔ)上，因此常與緩慢性心律失常伴隨。延遲后除極與細(xì)胞內(nèi)高濃度鈣有關(guān)，因此常發(fā)生在心動(dòng)過速或洋地黃中毒的基礎(chǔ)之上。當(dāng)早期后除極和延遲后除極達(dá)到膜閾電位時(shí)，就出現(xiàn)單個(gè)或一系列早發(fā)的動(dòng)作電位。EAD發(fā)生在復(fù)極結(jié)束之前，即動(dòng)作電位第3時(shí)相。因心率慢時(shí)EAD增加，又稱心動(dòng)過緩依賴型。EAD形成機(jī)制較為復(fù)雜，目前尚未完全闡明。根據(jù)研究結(jié)果，多數(shù)學(xué)者支持下述論點(diǎn)，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內(nèi)向電流(INa或ICa)增強(qiáng)，引起細(xì)胞內(nèi)電位負(fù)值降低，使復(fù)極延遲或形成第2次超射，即EAD。據(jù)認(rèn)為EAD與因細(xì)胞損害和創(chuàng)傷相關(guān)的心律失常有關(guān)聯(lián)，因此可解釋一些心臟手術(shù)后發(fā)生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的致心律失常作用。
DAD發(fā)生在復(fù)極將要結(jié)束時(shí)或結(jié)束之后。在一定范圍內(nèi)心率快時(shí)DAD增加，又稱心動(dòng)過速依賴型。DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發(fā)生在動(dòng)作電位第3時(shí)相末或第4時(shí)相。DAD并非由Ca2直接內(nèi)流形成，而是由心肌細(xì)胞內(nèi)Ca2濃度異常增高而引起的瞬時(shí)內(nèi)向電流(transientinwardcurrent，ITi)所致。DAD的幅度取決于其觸發(fā)活動(dòng)的周長(zhǎng)，在周長(zhǎng)足夠短時(shí)就可產(chǎn)生自身維持的動(dòng)作電位。正是由于DAD對(duì)于驅(qū)動(dòng)頻率的依賴，它們是“觸發(fā)性”的而非自律性形式，也與折返無緣。在實(shí)驗(yàn)室，地高辛中毒、低鉀血癥以及兒茶酚胺均可誘發(fā)心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實(shí)。
3、折返
指心臟的折返激動(dòng)。是造成心率失常的原因之一。折返激動(dòng)形成反復(fù)心律，必須具備三個(gè)條件，即單向傳導(dǎo)阻滯區(qū)，適當(dāng)?shù)恼鄯淡h(huán)，過緩的傳導(dǎo)速度。
這種折返激動(dòng)不是通過傳導(dǎo)束支、希氏束、而是在心室的某一部位(即其是通過旁路傳導(dǎo))，缺血心肌及其周邊的正常心肌，具有不同的傳導(dǎo)障礙，即“單向傳導(dǎo)阻滯區(qū)”。此時(shí)前向的激動(dòng)到達(dá)此區(qū)的近端不能下傳，但當(dāng)周圍正常的心肌順序除極，迂回到此區(qū)的遠(yuǎn)端時(shí)，該缺血區(qū)已恢復(fù)了傳導(dǎo)功能，激動(dòng)可逆行緩慢地通過該區(qū)，當(dāng)激動(dòng)到達(dá)近端時(shí)，臨近的心肌已恢復(fù)了應(yīng)激性，從而形成一次折返激動(dòng)，如此周而復(fù)始，就在這一部分心肌出現(xiàn)循環(huán)不已的“反復(fù)心律”，這種反復(fù)激動(dòng)就可以擴(kuò)散到周圍的組織，如果擴(kuò)散到全部心肌，則形成室顫或室撲。
