一、發(fā)病原因
心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的2類，其中以后者多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計(jì)發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險(xiǎn)。
動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)中不可缺少的部分。嬰兒出生后隨著第1次呼吸的建立，血氧濃度急劇上升，可使動(dòng)脈導(dǎo)管壁肌肉發(fā)生收縮而關(guān)閉。一般在生后第1天動(dòng)脈導(dǎo)管大多已呈功能性關(guān)閉，但在7～10天內(nèi)可由于缺氧等原因而重新開放。解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成。組織學(xué)上的變化是先由內(nèi)皮細(xì)胞形成的血管內(nèi)膜墊突向動(dòng)脈導(dǎo)管腔，然后內(nèi)膜下層出血和壞死，結(jié)締組織增生，瘢痕形成，最終導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管腔永久閉塞，而形成一條索帶狀的殘余。若動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放，構(gòu)成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間不應(yīng)有的通道，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)。
二、發(fā)病機(jī)制
流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管血液量的大小和方向，取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑、長度及肺和全身血管床的相對阻力。隨著分娩、臍帶結(jié)扎、全身血管阻力增加。早產(chǎn)兒中，由于肺動(dòng)脈血管平滑肌數(shù)量較少，肺動(dòng)脈阻力的下降更為明顯，當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，可出現(xiàn)較大的左向右分流和左室容量超負(fù)荷。同時(shí)早產(chǎn)兒的心肌細(xì)胞小，密度低，心室肌肉的含水量較多，且心臟內(nèi)交感神經(jīng)尚未完全發(fā)育，致早產(chǎn)兒心臟的收縮力和儲備功能低下，在心室容量超負(fù)荷時(shí)，增加心搏出量的順應(yīng)能力常受限制，因此早產(chǎn)兒特別是患有呼吸窘迫綜合征者，常因動(dòng)脈導(dǎo)管開放而發(fā)生充血性心力衰竭和肺水腫。
當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)由于主動(dòng)脈一部分血液分流到肺動(dòng)脈，使周圍動(dòng)脈舒張壓下降而致脈壓增寬，出現(xiàn)周圍血管體征。伴嚴(yán)重肺部疾患或持續(xù)肺動(dòng)脈高壓的新生兒，主、肺動(dòng)脈間可無壓差或肺動(dòng)脈壓超過主動(dòng)脈壓，此時(shí)通過動(dòng)脈導(dǎo)管可無分流或發(fā)生右向左分流，即肺動(dòng)脈內(nèi)的缺氧血流入降主動(dòng)脈到下肢，導(dǎo)致腳趾青紫，稱差異性發(fā)紺。
