一、病因
小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征屬獲得性再生障礙性貧血（acquired aplastic anemia）。發(fā)病原因病因尚未明確。細(xì)菌或病毒感染的患者在感染期間或感染以后常發(fā)生全血細(xì)胞減少，細(xì)菌或病毒感染的患者也常應(yīng)用抗生素和其他藥物治療，因此，難以明確再障是感染、藥物引起的還是二者共同作用的結(jié)果，甚至有時感染性疾病是全血細(xì)胞減少引起的，而不是病因。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80%由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相關(guān)性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數(shù)，起病急，肝炎和再障發(fā)病間期平均10周左右，肝炎已處于恢復(fù)期但再障病情重，生存期短，發(fā)病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病;慢性型屬少數(shù)，大多在慢性乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病，病情輕肝炎和再障發(fā)病間期長，生存期也長。其發(fā)病機理仍不清楚。肝炎病毒對造血干細(xì)胞有直接抑制作用，還可致染色體畸變，并可通過病毒介導(dǎo)的自身免疫異常病毒感染尚可破壞骨髓微循環(huán)。
二、發(fā)病機制
根據(jù)近年來的研究，再障的發(fā)生主要是骨髓造血微環(huán)境的改變和干細(xì)胞受損。血細(xì)胞的生成，需要細(xì)胞周圍供應(yīng)造血原料，紅髓中毛細(xì)血管床呈現(xiàn)許多擴張段，稱為竇狀隙，它是毛細(xì)血管床的功能單位。應(yīng)用60Co照射小鼠骨髓，在放射反應(yīng)期首先看到血竇基底膜和外層的外膜細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害，造血細(xì)胞亦遭破壞，造血恢復(fù)期先出現(xiàn)血竇的恢復(fù)和少量造血細(xì)胞，然后才出現(xiàn)竇恢復(fù)和少量造血細(xì)胞，然后才出現(xiàn)竇周圍造血細(xì)胞的恢復(fù)。因此曾認(rèn)為骨髓微環(huán)境的損害是產(chǎn)生再障的根本原因，造血干細(xì)胞的損害是繼發(fā)的。近年有的試驗證明正常的多能干細(xì)胞可在再障病人的骨髓中繁殖，說明再障的原因并非單獨由于骨髓微環(huán)境損害所致，可能與宿主干細(xì)胞的受損也有關(guān)系。總之，再障的發(fā)病機理尚未十分明了，已知因素是骨髓多能干細(xì)胞及微環(huán)境受損而產(chǎn)生一系列機能與形態(tài)變化，進一步導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。
1、自身免疫機制學(xué)說：近年醫(yī)學(xué)界發(fā)現(xiàn)再障病人可有淋巴細(xì)胞總數(shù)下降，E-玫瑰花結(jié)絕對值、皮膚超敏反應(yīng)和巨噬細(xì)胞功能有不同程度降低。急性型尚有裂解素和γ球蛋白減低，故產(chǎn)生再障的原因尚有免疫因素。肝炎患者可產(chǎn)生各種抗體，其中許多抗體與組織間有交叉反應(yīng)性，抗體的產(chǎn)生使宿主的自身識別系統(tǒng)功能障礙，導(dǎo)致骨髓衰竭。
2.肝臟損傷學(xué)說：肝臟損害不能提供正常所需的造血營養(yǎng)物質(zhì)，對中間代謝產(chǎn)物喪失解毒能力，產(chǎn)生的毒性物質(zhì)所致的骨髓損傷。
3.基因?qū)W說：病毒直接影響造血基因，實驗研究證明傳染性肝炎病毒可使白細(xì)胞發(fā)生染色體畸變。
4.肝炎病毒對骨髓的侵襲：破壞干細(xì)胞的復(fù)制，導(dǎo)致原始細(xì)胞中干細(xì)胞的損傷，使造血細(xì)胞染色體發(fā)生異常。
