原發(fā)骨髓纖維化患者，造血系統(tǒng)的改變最為顯著。由于髓外造血也可累及其他器官系統(tǒng)。
研究表明原發(fā)骨髓纖維化患者髓系細(xì)胞由克隆性干細(xì)胞分化。但是，骨髓成纖維細(xì)胞、T細(xì)胞是多克隆的。過度骨髓纖維化的病因仍不清楚。血小板、巨核細(xì)胞和單核細(xì)胞是分泌多種細(xì)胞因子，如轉(zhuǎn)化生長因子β(TGF -β)、血小板來源的生長因子(PDGF)、白細(xì)胞介素1(IL)、表皮生長因子(EGF)和堿性成纖維細(xì)胞生長因子(bFGF)?？梢詫?dǎo)致成纖維細(xì)胞生成和細(xì)胞外基質(zhì)的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖和骨髓微血管生長。
新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標(biāo)志。大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發(fā)骨髓纖維化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管內(nèi)皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機制。
誘因
絕大多數(shù)患者找不到特別的誘因。輻射、某些造影劑和工業(yè)溶劑(例如，苯，甲苯)可能會增加患病危險。
研究發(fā)現(xiàn)，慢性髓系增殖性腫瘤患者繼發(fā)的血液和非血液腫瘤發(fā)生率增加。與一般人群發(fā)病率比，原發(fā)性血小板增多癥患者發(fā)生二次腫瘤的危險度為1.2倍;真性紅細(xì)胞增多癥的患者為1.6倍;慢性粒細(xì)胞白血病的患者為1.6倍。
