一、病因
黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細(xì)胞增生，可見網(wǎng)織，泡沫及Touton型的細(xì)胞形狀。其中泡沫細(xì)胞也稱黃色細(xì)胞，有針狀膽固醇結(jié)晶。嗜酸性粒細(xì)胞不明顯。有的部位有肉芽組織，分化差，可有少數(shù)核分裂。組織細(xì)胞以后被成纖維細(xì)胞代替，形成結(jié)締組織，有的介于泡沫細(xì)胞之間，代替肉芽組織。
脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細(xì)胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞，還可有各種炎性細(xì)胞以及多核巨細(xì)胞。有些組織細(xì)胞可轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽?xì)胞及含鐵血黃素或細(xì)胞殘余的吞噬細(xì)胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化。組織細(xì)胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形，常聚集成堆或呈條狀。
骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥三者應(yīng)視為同一病變的慢性及急性過程，其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同，病變可為單發(fā)或多發(fā)，可位于骨骼內(nèi)或骨骼外。組織細(xì)胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。
在同一患者，同一處病變在不同時(shí)期，病理可以不同，如開始時(shí)為以嗜酸性粒細(xì)胞為主的組織細(xì)胞肉芽腫。但幾年后可轉(zhuǎn)變?yōu)橐耘菽?xì)胞為主的含脂質(zhì)肉芽腫，因此不能單純根據(jù)泡沫細(xì)胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥，偶而也能見到泡沫細(xì)胞，只是因?yàn)椴∽儼l(fā)展較快來不及形成，所以顯得稀少。
組織細(xì)胞增殖癥可合并肺內(nèi)病變，后者也可單獨(dú)發(fā)生。肺內(nèi)開始為間質(zhì)性肉芽腫，隨后組織細(xì)胞侵入小動(dòng)脈和細(xì)支氣管遠(yuǎn)端，發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質(zhì)性肉芽腫內(nèi)有許多嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。
