硬腫癥疾病病因
(一)發(fā)病原因
有人根據(jù)少數(shù)病人體內(nèi)抗“O”滴度升高，認(rèn)為本病與鏈球菌感染后變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，但須進(jìn)一步加以論證，因部分病人無鏈球菌感染證據(jù)。
(二)發(fā)病機(jī)制
有人提出垂體功能和周圍神經(jīng)異常對(duì)發(fā)病起重要作用，但也未得到臨床和實(shí)驗(yàn)證實(shí)。Seley(1944)通過向大白鼠發(fā)際處局部注射雌激素可誘發(fā)與硬腫癥十分相似的非凹陷性水腫，從而提出機(jī)體在突然受到強(qiáng)烈應(yīng)激后，腎上腺皮質(zhì)受刺激，可產(chǎn)生類似雌激素的類固醇激素，此種激素可引起皮膚改變。但目前還不清楚此種皮膚改變的確切性質(zhì)，也無雌激素對(duì)本病發(fā)病起直接作用的證據(jù)。Lara(1965)證實(shí)本病皮膚含水量正常，而羥脯氨酸含量明顯降低。電鏡顯示膠原纖維較正常為細(xì)，這說明硬化并不是本病的特征。在病人皮膚中發(fā)現(xiàn)酸性黏多糖含量明顯增高，并認(rèn)為這是由于病變皮膚內(nèi)透明質(zhì)酸濃度升高所致。有相當(dāng)數(shù)量的病人繼發(fā)于原有糖尿病感染之后，這說明感染后發(fā)生的免疫反應(yīng)與本病的發(fā)病有關(guān)，也提示糖代謝障礙對(duì)本病發(fā)病起一定作用。
病理：表皮一般正常，偶見輕度角化過度。真皮內(nèi)可見有膠原束腫脹，膠原束間有清楚的間隙或窗眼形成。真皮上層汗腺管可有擴(kuò)張，血管周圍有大、小淋巴細(xì)胞輕度浸潤(rùn)。附屬器一般正常。無硬皮病血管閉塞性改變，可見到異染性，這種異染性通過玻璃酸酶處理即消失，說明異染性是由透明質(zhì)酸引起的。
