一、發(fā)病原因:
1.病因尚不清楚。美國學者在一些重癥患者淋巴細胞中查見HSV-1的染色體組,且將患者淋巴細胞用單純皰疹病毒感染攻擊后,產(chǎn)生較正常人及其他疾病為多的γ-干擾素。根據(jù)患者產(chǎn)生對HSV-1的抗體遠較正常人為高的現(xiàn)象,提出本病可能與HSV-1的感染有關(guān)。日本學者應用不同鏈球菌,特別是溶血性鏈球菌的抗原行皮刺試驗,發(fā)現(xiàn)本病患者有較對照組高和強的遲發(fā)性皮膚免疫反應,甚至 可引起本病的復發(fā),而且患者的淋巴細胞與鏈球菌共同培養(yǎng)后,可誘發(fā)產(chǎn)生刺激中性粒細胞功能的淋巴因子,所以認為本病可能與鏈球菌有關(guān)。有些學者根據(jù)約1/3患者過去有結(jié)核病史,或當前確診有不同的結(jié)核病,部分患者并有強的OT皮試反應,抗結(jié)核菌PPD抗體的陽性率及滴度均較對照組高,且部分患者行抗結(jié)核治療后取得滿意的療效,認為本病的發(fā)生與結(jié)核病有密切關(guān)系。3種論點皆在深入研究中,尚待做出肯定結(jié)論。不排除本病是一異質(zhì)性疾病,由多種病因引起。
二、發(fā)病機制:
1.本病發(fā)病機制尚未闡明,但可以觀察到存在不同的免疫異常,如中性白細胞趨化性的增強,CD4輔助T細胞比例減少而CD4抑制細胞數(shù)目正常,對人黏膜抗體的存在,患者的淋巴細胞在試管內(nèi)對人口腔上皮細胞有細胞毒作用,半數(shù)患者CIC增多、沉積,導致血管炎,很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異常等。這些改變是否與病原間有聯(lián)系,以及諸如抗黏膜細胞抗體是原發(fā)性的,抑或繼發(fā)產(chǎn)生的,都有待進一步研究。