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囊性纖維化(囊性纖維化 )

別名：
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
50%
多發(fā)人群：
所有人群
發(fā)病部位：
肺 胰腺 全身
典型癥狀：
肝腫大 肝功能不全 門脈高壓 肝衰竭 腸閉鎖
并發(fā)癥：
脫臼
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
呼吸內(nèi)科 內(nèi)科
治療方法：
藥物治療

囊性纖維化是怎么回事？

　　一、病因

　　囊性纖維化(CF)是白人中最常見(jiàn)的致壽命縮短的遺傳性疾病，美國(guó)的發(fā)病率約為1/3300白人嬰兒，1/15300黑人嬰兒，1/32000亞裔美國(guó)人；30%的患者是成人。

　　CF是常染色體隱性遺傳，白人中基因攜帶者占3%.相關(guān)基因位于染色體7q(長(zhǎng)臂)基因組DNA的250000對(duì)堿基對(duì)上，它編碼膜相關(guān)蛋白，該蛋白稱為囊性纖維化跨膜調(diào)節(jié)基子(CFTR).最常見(jiàn)的基因突變，△F508，導(dǎo)致CFTR蛋白508位置上的苯丙氨酸殘基缺失，并且發(fā)生在約70%的等位基因中；另有30%有600種以上較少見(jiàn)的基因突變。CFTR的功能尚未明確，但顯然是cAMP調(diào)節(jié)的氯離子通道的一部分，并且調(diào)節(jié)著氯，鈉跨細(xì)胞膜的轉(zhuǎn)運(yùn)，雜合子無(wú)異常的臨床癥狀，但存在上皮細(xì)胞膜轉(zhuǎn)運(yùn)的輕度異常。

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    熱西提 主任醫(yī)師
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    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療

  • 羅永杰,主任醫(yī)師
    羅永杰 主任醫(yī)師
    未開通
    四川省人民醫(yī)院 內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 從事腦血管病和癲癇方面的研究，擅長(zhǎng)偏癱、癲癇、腦炎、神經(jīng)癥、頭面痛、帕金森病、肌病等的診治。

  • 孫紅斌,主任醫(yī)師
    孫紅斌 主任醫(yī)師
    未開通
    四川省人民醫(yī)院 內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 擅長(zhǎng)癲癇、腦血管病、睡眠障礙、焦慮等病疾的診斷及治療

  • 肖軍,主任醫(yī)師
    肖軍 主任醫(yī)師
    未開通
    四川省人民醫(yī)院 內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 擅長(zhǎng)神經(jīng)心理學(xué)，特別在老年性癡呆、失語(yǔ)、記憶障礙等方面研究較深，在全國(guó)有一定影響。另外對(duì)頭痛、眩暈、失眠、抑郁焦慮以及神經(jīng)病疑難雜癥有獨(dú)特見(jiàn)解。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素可以調(diào)整大腦供血不足和抵抗力下降嗎，能長(zhǎng)期服用嗎
答

一般情況下，元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素對(duì)大腦供血不足和貧血導(dǎo)致的抵抗力下降會(huì)起到一定的作用。元?dú)馄孥E的核心有效成分為氯化高鐵血紅素，其主要作用是通過(guò)補(bǔ)充血紅素，促進(jìn)血紅蛋白的合成，用于營(yíng)養(yǎng)不良性貧血的治療。針對(duì)大腦供血不足，若頭暈、乏力等癥狀由營(yíng)養(yǎng)不良性貧血導(dǎo)致的血紅蛋白含量降低（血液攜氧能力不足）引發(fā)，補(bǔ)充血紅素可逐步提升血紅蛋白水平，從而間接改善腦部供氧，緩解因貧血引發(fā)的腦供血不足癥狀。長(zhǎng)期缺鐵性貧血可能會(huì)導(dǎo)致免疫細(xì)胞活性降低、代謝功能減弱，進(jìn)而影響免疫力，導(dǎo)致抵抗力下降。補(bǔ)充氯化高鐵血紅素糾正貧血后，可一定程度恢復(fù)免疫系統(tǒng)正常運(yùn)作。而且元?dú)馄孥E是作為輔助調(diào)理，長(zhǎng)期服用不會(huì)對(duì)身體造成傷害。

問(wèn)外陰瘙癢有包塊怎么辦
答

外陰瘙癢有包塊需要針對(duì)病因治療，才能夠有效的得到改善。如果是由于過(guò)敏性收縮導(dǎo)致的，可以外用乳酸菌涂抹，能夠起到止癢作用，也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下服用抗過(guò)敏藥物治療，比如氯雷他定或者是西替利嗪。對(duì)于尖銳濕疣所造成的，也可以通過(guò)激光或者是冷凍的方式治療，針對(duì)性治療才能夠改善癥狀。

問(wèn)如何彩光脫毛
答

彩光脫毛需要清洗脫毛部位，然后使用刮刀刮除脫毛部位，并且還需要涂抹上冷凝膠，而且需要根據(jù)皮膚顏色以及毛發(fā)濃密程度調(diào)整光子照射能量，從而有效地去除汗毛，使皮膚變得白皙光滑，效果相對(duì)來(lái)說(shuō)比較好。彩光脫毛后，局部皮膚會(huì)出現(xiàn)疼痛、紅腫情況，還應(yīng)加強(qiáng)局部護(hù)理，短時(shí)間內(nèi)不宜沾水。

問(wèn)脖子發(fā)黑冼不掉怎么辦
答

脖子發(fā)黑冼不掉可以通過(guò)涂抹遮蓋霜的方法來(lái)掩蓋，脖子黑可能是長(zhǎng)時(shí)間曬太陽(yáng)所導(dǎo)致的，容易導(dǎo)致皮膚當(dāng)中的黑色素變得比較活躍，會(huì)使黑色素上浮到皮膚的表層，從而出現(xiàn)皮膚變黑的情況，屬于一種正常的生理現(xiàn)象，如果并沒(méi)有任何異常，一般不需要過(guò)于擔(dān)心，但是平時(shí)外出的時(shí)候需要做好防曬。

問(wèn)同房后下面疼痛怎么回事？
答

同房后下面疼痛可能是性行為過(guò)于粗暴導(dǎo)致，也有可能是婦科炎癥引起。出現(xiàn)這種癥狀時(shí)，可以通過(guò)局部冷敷的方式緩解，如果癥狀長(zhǎng)時(shí)間得不到改善，就需要去醫(yī)院做白帶常規(guī)以及婦科B超檢查，明確病因后再對(duì)癥治療，比如對(duì)于陰道炎引發(fā)的該癥狀，可以外用甲硝唑栓劑，結(jié)合口服左氧氟沙星治療。

問(wèn)下面塞藥自己怎么塞
答

下面塞藥患者需要將手部清潔干凈，帶上指套之后將藥物放入到陰道內(nèi)，避免出現(xiàn)感染。當(dāng)患者出現(xiàn)陰道炎或者是盆腔炎的時(shí)候，可以選擇直接在陰道內(nèi)用藥，能夠直接到達(dá)病灶，起到消炎殺菌效果改善，出現(xiàn)的白帶異常增多，以及外陰部位有瘙癢癥狀。用藥期間可以選擇穿純棉透氣性比較好的內(nèi)褲。

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