一、發(fā)病原因:
RBILD主要見(jiàn)于大量吸煙,接觸環(huán)境和工業(yè)污染物的人群,可能為對(duì)吸入刺激物的非特異性細(xì)胞反應(yīng)。
二、發(fā)病機(jī)制:
RBILD患者呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)有許多巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),此改變?cè)诘捅剁R下為斑片狀,圍繞細(xì)支氣管分布,在鄰近的肺泡內(nèi)亦有巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),上述巨噬細(xì) 胞胞漿豐富,含有來(lái)自復(fù)合吞噬溶酶體的細(xì)顆粒狀的,黃棕色色素,且絕大多數(shù)為單核,同時(shí)黏膜下和細(xì)支氣管周?chē)辛馨图?xì)胞和組織細(xì)胞斑片樣浸潤(rùn),亦可見(jiàn)細(xì)支 氣管周?chē)p度纖維化,并延伸至鄰近的肺泡隔,呈星狀分布,后者常被覆增生的Ⅱ型細(xì)胞和柱狀細(xì)支氣管型上皮,氣道上皮異常,杯狀細(xì)胞增生,柱狀上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周?chē)?,?xì)支氣管由于黏液積聚可 能會(huì)擴(kuò)張,遠(yuǎn)離氣道的肺實(shí)質(zhì)常正常,亦可呈輕微過(guò)度膨脹,但這些病理改變往往較輕以致常規(guī)檢查時(shí)可能被忽略,多部位的病理切片有助于發(fā)現(xiàn)異常改變,戒煙對(duì) 減輕病理?yè)p害十分重要,與典型的DIP相比,RBILD有較多的巨噬細(xì)胞填充細(xì)支氣管和肺泡腔,呈斑片樣聚集;RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限 于細(xì)支氣管周?chē)?,甚至缺如,無(wú)肺組織蜂窩樣改變,由于巨噬細(xì)胞的積聚,有時(shí)RBLID易與肺出血綜合征相混淆,鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。