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腎病綜合癥(腎病綜合癥 )

別名:
小兒原發(fā)性腎病綜合征,小兒腎綜
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
水腫 皮膚干燥 低蛋白血癥 面色蒼白 無力
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 腎內(nèi)科 內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

腎病綜合癥是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  病因不清楚,多因呼吸道感染、過敏反應(yīng)等而觸發(fā)。

  二、發(fā)病機(jī)制

  1、大量蛋白尿

以腎小球病變?yōu)橹?,是由于腎小球?yàn)V過膜受免疫或其他病因的損傷,電荷屏障和(或)分子篩的屏障作用減弱,血漿蛋白大量漏入尿中。

  2、微小病變型腎病綜合征

  1)淋巴細(xì)胞產(chǎn)生29kd的多肽,導(dǎo)致腎小球?yàn)V過膜多陰離子減少。

  2)刀豆素(conA)刺激下的淋巴細(xì)胞可產(chǎn)生腎小球通透因子(glomerular permeability factor,GPF),直接引起蛋白尿。

  3)淋巴細(xì)胞分泌可溶免疫反應(yīng)因子(soluble immune response suppressor,SIRS)。

  3、非微小病變型腎病綜合征

  1)通過免疫反應(yīng),激活補(bǔ)體及凝血、纖溶系統(tǒng),以及基質(zhì)金屬蛋白酶而損傷基底膜,導(dǎo)致篩屏障的破壞。

  2)通過血壓增高、血糖增高等非免疫機(jī)制,或出現(xiàn)基底膜結(jié)構(gòu)缺陷而破壞篩屏障。

  4、低白蛋白血癥

  1)大量血漿白蛋白自尿中丟失。

  2)蛋白質(zhì)分解的增加

  當(dāng)血白蛋白低于25g/L時(shí)可出現(xiàn)水腫,同時(shí)因血容量減少,在并發(fā)大量體液丟失時(shí)極易誘發(fā)低血容量性休克。此外還可影響脂類代謝。

  5、高膽固醇血癥

  1)可能是低蛋白血癥致肝臟代償性白蛋白合成增加,使與白蛋白經(jīng)共同合成途徑得脂蛋白合成增加。

  2)脂蛋白脂酶活力下降

  一般血漿白蛋白<30g/L,即出現(xiàn)血膽固醇增高,如白蛋白進(jìn)一步降低,則三酰甘油也增高。

  6、水腫

  1)低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高,近端小管重吸收鈉增多,加重水鈉潴留。

  2)血漿白蛋白下降,血漿膠體滲透壓降低,血漿中水分由血管內(nèi)轉(zhuǎn)入組織間隙直接形成水腫。

  3)水分外滲致血容量下降,通過容量和壓力感受器使體內(nèi)神經(jīng)體液因子發(fā)生變化,引起水鈉潴留。

  4)其他腎內(nèi)原因?qū)е履I近曲小管回吸收鈉增多。

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