一、發(fā)病原因
根據(jù)發(fā)病時(shí)間、有無家族史及伴發(fā)疾病等，甲旁低病因分類如下：
1.暫時(shí)性甲旁低
(1)新生兒早期甲旁低。
(2)新生兒晚期甲旁低。
2.甲狀旁腺發(fā)育不全
(1)胸腺和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷(DiGeorge綜合征)。
(2)染色體異常(特別是22P染色體)。
(3)母親接受131I治療后致甲旁低。
(4)母患糖尿病，酒精中毒。
(5)單純發(fā)育不全。
3.家族性甲旁低
(1)X鏈鎖遺傳。
(2)常染色體顯性遺傳。
4.特發(fā)性甲旁低
(1)自身免疫性甲狀旁腺炎。
(2)先天性甲狀旁腺發(fā)育不全。
5.外科性甲旁減
任何頸部手術(shù)，包括甲狀腺、甲狀旁腺或頸部惡性腫瘤切除術(shù)，均可由于甲狀旁腺被切除、損傷或血供障礙，致使PTH的生成不足而引起術(shù)后甲旁減，其發(fā)生率視手術(shù)的范圍、時(shí)間及外科醫(yī)生的技術(shù)經(jīng)驗(yàn)而有差異。大多為暫時(shí)性甲旁減，于術(shù)后數(shù)天至數(shù)周甚至數(shù)月發(fā)病。
6. 功能性甲旁減
(1)鎂代謝異常：
鎂缺乏可見于慢性酒精中毒、吸收不良綜合征、選擇性胃腸道鎂吸收缺陷、氨基糖苷類抗生素(鎂的腎清除率增高)、長期靜脈高營養(yǎng)和用利尿劑及順鉑治療等情況下。缺鎂時(shí)PTH的釋放(而非合成)受抑，并可使外周組織產(chǎn)生對(duì)PTH的抵抗性，因而可伴發(fā)低鈣血癥。
(2)高鈣血癥的孕婦
其胎兒的甲狀旁腺受長期高血鈣的抑制，可引起新生兒一過性的甲旁減，一般可于1周內(nèi)恢復(fù)正常。
7. 藥物性甲旁減
腫瘤化療，特別是用鹽酸阿霉素和阿糖胞苷時(shí)可減少PTH的分泌。有證明用丙硫氧嘧啶治療甲亢，在發(fā)生粒細(xì)胞缺乏和皮疹的同時(shí)，也可發(fā)生PTH減少及低鈣血癥。
8.甲狀旁腺素
在靶器官缺乏反應(yīng)(給外源PTH尿中CAMP對(duì)PTH缺乏反應(yīng)為假性甲旁低Ⅰ型，尿中CAMP對(duì)PTH有反應(yīng)為Ⅱ型)。
9. 甲狀旁腺瘤患者
其正常甲狀旁腺因受高鈣血癥的抑制，于腺瘤摘除后可有暫時(shí)性的甲旁減。
10.其他
無機(jī)磷過高、維生素D缺乏、降鈣素增高(甲狀腺髓樣癌)、甲狀旁腺激素?zé)o作用(假性甲旁低)、含鐵血黃素沉著癥等
二、發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制
(1)新生兒早期甲旁低：
正常情況下，新生兒出生時(shí)臍血PTH是偏低的，生后12～72h發(fā)生低血鈣癥時(shí)，為新生兒早期甲旁低。常見原因有早產(chǎn)、呼吸窘迫綜合征、宮內(nèi)感染、宮內(nèi)營養(yǎng)不良及糖尿病母親嬰兒等。此外新生兒早期靶器官對(duì)PTH敏感性較低，1，25(OH)2-D濃度偏低，血中降Ca素，腎上腺皮質(zhì)激素偏高，綜合因素導(dǎo)致早期甲旁低。
(2)新生兒晚期甲旁低：
出生2～3天后至一周末，或更遲發(fā)生的低血鈣病，可能為暫時(shí)性甲狀旁腺發(fā)育不全所致，常見于早產(chǎn)兒、高危母親所生嬰兒、母孕期患有某些內(nèi)分泌病如糖尿病，甲旁亢等均會(huì)影響胎兒甲狀旁腺發(fā)育及血鈣濃度，但數(shù)月內(nèi)可能自愈。
(3)家族性甲旁低：
早發(fā)型為X鏈鎖隱性遺傳，生后2周～6個(gè)月均可發(fā)病;晚發(fā)型從嬰兒至青年發(fā)病，為常染色體顯性遺傳。這兩種類型只表現(xiàn)低鈣，高磷血癥，PTH免疫活性水平低，而無甲狀旁腺抗體。
(4)特發(fā)性甲旁低：
隨病因診斷手段的發(fā)展，此病逐漸減少。一般在1歲內(nèi)發(fā)病者多為先天性甲狀旁腺缺如，如DiGeorge綜合征和自身免疫性疾病;少數(shù)原因不明者為特發(fā)性甲旁低。
(5)自身免疫性甲旁低：
常發(fā)現(xiàn)體內(nèi)甲狀旁腺抗體，并伴有其他自身免疫性疾病和特異器官抗體，有1/3病人同時(shí)伴有艾迪生病(Addison病)和皮膚黏膜念珠菌感染。
有70%病人的念珠菌病在5歲前發(fā)病;而在Addison病病發(fā)前已有90%在3歲前發(fā)生甲旁低，Addison病通常在6歲后起病，稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能不全-自身免疫-念珠菌病綜合征(multiple endocrine deficiency-autoimmune-candidiasis syndrome)。
有10%～25%在不同時(shí)期還可伴有其他自身免疫性疾病，如斑禿、全脫發(fā)、腸吸收不良綜合征、惡性貧血、性功能不全、慢性活動(dòng)性肝炎、橋本甲狀腺炎等。少數(shù)病人同時(shí)伴有胰島素依賴型糖尿病和IgA缺乏癥。與HLA型無關(guān)。
2.原發(fā)性甲旁低病理生理
(1)當(dāng)各種原因造成PTH分泌減少為正常量1/2時(shí)，破骨作用減弱，骨Ca動(dòng)員減低;腎排磷減少，血磷增高，使1，25(OH)2-D3生成減少，腸鈣吸收減少，血鈣降低。
(2)低血鈣使尿鈣減少，常在10～20mg/d，高血磷常與Ca2 結(jié)合在骨和軟組織中沉積，故約1/3病人骨密度增加，而血清堿性磷酸酶正常。
(3)鈣鹽也可沉積在其他器官如腦基底結(jié)，血管壁和皮下等。低血鈣時(shí)，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐、喉痙攣等癥狀。
