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醛固酮缺乏癥(醛固酮缺乏癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法徹底根治
多發(fā)人群:
多見于中老年人群
發(fā)病部位:
腎上腺
典型癥狀:
食欲不振 多飲 白細(xì)胞增多 疲乏 血壓下降
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

醛固酮缺乏癥是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制不同,可將醛固酮缺乏癥分為4類:即先天性原發(fā)性醛固酮缺乏癥,獲得性原發(fā)性醛固酮缺乏癥,獲得性繼發(fā)性醛固酮缺乏癥,以及假性醛固酮缺乏癥。原發(fā)性與繼發(fā)性是根據(jù)血漿腎素活性(PRA)與醛固酮的比值來劃分的。原發(fā)性醛固酮缺乏癥的比值低于正常(高腎素性低醛固酮血癥),而繼發(fā)性的比值正常(低腎素性低醛固酮血癥)。

  二、發(fā)病機(jī)制

  獲得性繼發(fā)性醛固酮缺乏癥是本癥最常見的類型,主要病因有各種腎臟疾病,如慢性腎小球腎炎、間質(zhì)性腎炎、慢性腎小球腎炎、腎臟淀粉樣變性、腎結(jié)石、腎囊腫等;系統(tǒng)性疾病引起的腎臟損害如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤、痛風(fēng)腎等;其他疾病如肝硬化、鐮狀細(xì)胞貧血、血色病、急性呼吸窘迫綜合征等;長期服用β受體阻斷劑、前列腺素抑制劑(如吲哚美辛)也可引起本癥。醛固酮缺乏繼發(fā)于腎素水平降低是此型的病理生理特征,故稱為低腎素性低醛固酮血癥。獲得性原發(fā)性醛固酮缺乏癥的病灶在腎上腺,多種原因毀損皮質(zhì)組織,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能減退,故多數(shù)病人可合并有糖皮質(zhì)激素的缺乏,選擇性原發(fā)性獲得性醛固酮缺乏癥少見。自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能不全、感染(結(jié)核常見)、膿毒血癥、轉(zhuǎn)移性腫瘤等可引起腎上腺組織結(jié)構(gòu)破壞;肝素可直接抑制醛固酮生物合成。先天性原發(fā)性醛固酮缺乏癥與遺傳有關(guān),是由于有關(guān)酶缺陷導(dǎo)致醛固酮合成障礙。膽固醇碳鏈酶缺乏使膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)椤?孕烯醇酮發(fā)生障礙,故不能生成任何一種類固醇激素。假性醛固酮(PHA)缺乏癥并不是醛固酮真正的缺乏,而是由于醛固酮受體或受體后因素使醛固酮的生物學(xué)活性降低或消失,臨床表現(xiàn)與醛固酮缺乏癥相似,故稱為假性醛固酮缺乏癥,又稱為醛固酮抵抗綜合征。本癥的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,根據(jù)遺傳學(xué)基礎(chǔ)可分為先天性和后天性。

  醛固酮在水鹽代謝中起著重要的作用,主要是促進(jìn)腎小管對鈉的吸收和鉀的排泄。醛固酮減少不可避免的引起腎臟鈉丟失,導(dǎo)致低血鈉、血容量減少及低血壓;腎小管上皮細(xì)胞分泌K 和H 的障礙,引起高血鉀和代謝性酸中毒。醛固酮缺乏還可以引起一種獨(dú)特的酸中毒稱為Ⅳ型腎小管酸中毒,是由于腎臟產(chǎn)氨的減少、遠(yuǎn)端小管排氫能力低下引起。腎小管產(chǎn)氨的障礙并不是由醛固酮缺乏直接引起,而是繼發(fā)于醛固酮缺乏引起的高鉀血癥;在醛固酮缺乏時,改善高鉀狀態(tài)可以使腎小管產(chǎn)氨能力得到一定的恢復(fù),有時可以緩解或糾正酸中毒。

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