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假性甲狀旁腺功能...(假性甲狀旁腺功能... )

別名:
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
遺傳性疾病
發(fā)病部位:
頸部
典型癥狀:
心動(dòng)過(guò)速 抽搐 維生素D缺乏 平滑肌痙攣 神經(jīng)肌肉癥狀
并發(fā)癥:
甲減 貧血
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:

假性甲狀旁腺功能...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  假性甲狀旁腺功能減退癥為遺傳性疾病。但疾病的遺傳方式不清楚,可能為多樣性;在某些家族其遺傳方式是X連鎖顯性遺傳;而在另一些家族,可能是染色體顯性突變所致,其表現(xiàn)各異。病因與遺傳因素有關(guān)。

  (1)繼發(fā)性較為常見(jiàn)

最多見(jiàn)者為甲狀腺手術(shù)時(shí)誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除,常發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥,約占甲狀腺手術(shù)中的1%~1.7%。甲狀腺增生切除腺體過(guò)多也可引起本病。至于因甲狀腺炎癥,甲狀腺功能亢進(jìn)癥接受放射性碘治療后或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見(jiàn)。

  (2)特發(fā)性較少見(jiàn)

系自身免疫性疾病??赏瑫r(shí)合并甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退、糖尿病,如多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺機(jī)能減退癥;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細(xì)胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺的自身抗體。

  二、發(fā)病機(jī)制

  主要是由于甲狀旁腺素(PTH)的靶器官(腎、骨),特別是近端腎小管上皮細(xì)胞受體不能接受或接受后不能活化腺苷環(huán)化酶,導(dǎo)致cAMP生成障礙;另一種情況是盡管有cAMP形成,但PTH不能起反應(yīng)或周?chē)鞴賹?duì)PTH有抵抗,引起PTH分泌增多,表現(xiàn)出骨營(yíng)養(yǎng)不良綜合征。病因與遺傳缺陷有關(guān)。

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